自身免疫性 疾病20.pptVIP

1、抗核抗体（ANA） 2、抗ds-DNA抗体 3、抗ENA抗体 4、抗核小体（ AnuA） 5、抗C1q抗体 系统性红斑狼疮SLE的自身抗体检测 * 系统性红斑狼疮SLE的自身抗体检测 抗核抗体 有五种荧光图形 1、均质型------抗DNA抗体（SLE) 2、核膜型---------抗组蛋白抗体（ SLE) 3、颗粒型------ 抗非组蛋白抗体 4、核仁型-------抗核仁抗体(PSS) 5、着丝点型（PSS) * 均质型 ? ? 抗dsDNA 抗体 抗组蛋白抗体 (histone) 抗 ssDNA 抗体 抗核小体抗体 (nucleosome) * 系统性红斑狼疮SLE的自身抗体检测 抗核抗体 一组将自身真核细胞（如HEp-2细胞、肝细胞） 各种细胞核成分作为靶抗原总称。 95% SLE患者ANA阳性且效价高 1:100以上即有诊断价值 ANA阴性对排除SLE阴性预测值较高 * 抗dsDNA抗体是SLE患者的特征性标志抗体。 特异性可达95%～100 % 敏感性仅为30%～50% 其抗体滴度与疾病的活动程度有相性， 抗dsDNA抗体阴性不能排除SLE诊断。 抗双链DNA抗体 系统性红斑狼疮SLE的自身抗体检测 * 抗核小体抗体(AnuA) 当SLE患者的吞噬细胞对凋亡细胞的清除能力受损或降低，导致核小体在患者体内大量存积，激活B细胞产生抗核小体抗体（ AnuA具有同抗ds-DNA抗体相同的诊断特异性 系统性硬化病SSc有20%～50%低浓度阳性率， 其他自身免疫性疾病中该抗体均为阴性。 AnuA的表达与SLE病情活动分数相关。 系统性红斑狼疮SLE的自身抗体检测 * 抗ENA抗体谱: 可提取核抗原抗体的总称。 临床常用抗ENA抗体谱： 抗Sm 抗U1-RNP 抗SSA 抗SSB 抗Jo-1 抗Scl-70 抗rib-P蛋白 系统性红斑狼疮SLE的自身抗体检测 * 抗可提取性核抗原（ENA）抗体 ? 抗 Sm 抗体： SLE20%~40%，标记性抗体 ? 抗 nRNP 抗体： MCTD95%~100%高滴度，标记性抗体 ? 抗 SSA 抗体： PSS 60%~75%，其它CTD ? 抗 SSB 抗体： PSS 10%~40%，其它CTD ? 抗 Scl-70 抗体： SSc 25%~75%, 标记性抗体 ? 抗 Jo-1 抗体： PM/DM 25%，标记性抗体 ? 抗 rRNP 抗体： SLE10%~30%，标记性抗体 * SLE患者中的C1q及抗C1q 患者抗C1q水平与C1q水平呈负相关，随着病情加重，C1q水平下降，抗C1q水平上升 抗C1q与SLE患者疾病严重程度相关 抗C1q在SLE继发的低补体血症患者阳性率极高 * 95%～99% 可排除 SLE （－） SLE 治疗缓解 病情特重（大量 IC 沉积消耗抗体） （＋）低滴度 常见于RA 等其它自身免疫性疾病 　　　高滴度　可作为诊断 SLE 的依据 ENA抗体谱检测 （－）不能排除 抗dsDNA、Sm、rib抗体 （＋）可帮助诊断　 ANA初筛 （分型、滴度） SLE检测方法的选择及结果的确认 * 八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病 2、类风湿性关节炎（RA） RA中国发病率0.33%,欧美0.5-1% RA有一定的遗传因素 以手脚小关节向心性对称发病， 老年病人可能存在远端大关节受累， 病程长者常可出现关节畸形。 产生多种抗变性IgG的自身抗体，即类风湿因子。 治疗：一线药物；非甾体抗炎，二线药物；甲氨迪呤、硫唑嘌呤、环孢素A，不能和糖皮质激素合用 * 二、类风湿关节炎的自身抗体检测 1、类风湿因子（RF） 2、抗角蛋白抗体（AKA） 3、抗核周因子（APF） 4、抗Sa抗体 5、抗环状瓜氨酸多肽抗体（CCP） 6、6-GPT 7、 突变型瓜氨酸化波形蛋白（MCV） * AKA 主要见于RA， 阳性率36%~59%， 特异性95%~99%， 可先于临床表现出现； 高滴度可