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高度恶性表面型骨肉瘤 高度恶性表面型骨肉瘤非常罕见，占骨肉瘤的0.4%，是皮质旁骨肉瘤的最少见的类型。见于20-30岁。好发部位包括长骨的骨干和干骺端，胫骨是常见的好发部位。肿瘤常较大， 4.5-22 cm。预后起初认为比其他类型的皮质旁骨肉瘤差，而与传统型骨肉瘤相似，报道的5年生存率为46.1%；然而最近的研究表明其预后较传统型骨肉瘤好，可能是积极的化疗和手术切除之故。 * 高度恶性表面型骨肉瘤：肿瘤常起源于长骨骨干或干骺端的表面，且可包绕骨周。 * 病理学上，高度恶性表面型骨肉瘤起源于骨表面，然而，与其他的皮质旁骨肉瘤不同，其为高度恶性，有与传统型骨肉瘤一样高的有丝分裂活性。X线上，多数病例可见高密度的骨化和骨膜反应，皮质破坏和皮质增厚也常见到。髓内浸润率在几个小型的研究中各不相同，从8% 到48%，但其出现还没有发现降低生存率。 * 高度恶性表面型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，×157，H-E染色）示由高度异型性的多形肿瘤细胞或梭形肿瘤细胞产生的大量束样骨质。 * 高度恶性表面型骨肉瘤，19岁，女。（a）平片示股骨远端表面肿瘤（箭头）内的骨化（0）和骨膜反应（箭）。（b）大体标本的冠状位像示肿瘤（T）顶起的骨膜（箭头）。B = 活检缺损部分。（c）轴位T1WI示肿瘤（箭）环绕股骨生长，且局部侵及骨髓腔（箭头）。组织学检查示一伴髓腔蔓延的广泛的高度恶性的肿瘤。  * 影像上与高度恶性表面型骨肉瘤类似的病变包括：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和传统型骨肉瘤。不过，只有当病变的大部分位于骨外时，影像上才可诊断为高度恶性表面型骨肉瘤 * 毛细血管扩张型骨肉瘤毛细血管扩张型骨肉瘤占骨肉瘤的1.2%–7.0%，常见于10-20岁。好发于长骨干骺端，最常发生于股骨。自从1975引入了新辅助化疗后，其预后大为改善。5年生存率从17%提高到 67%，接近传统型骨肉瘤。与传统型骨肉瘤相比，毛细血管扩张型骨肉瘤的良好的化疗效果可能与肿瘤细胞加速生长的成分有关，因为大多数骨肉瘤的化疗药物都有细胞周期特异性。 * 毛细血管扩张型骨肉瘤：肿瘤常起源于长骨干骺端，呈膨胀性和溶骨性改变。其由于分层的出血故含有多个液平面。 * 病理学上，出血、囊变或坏死区占肿瘤的90%以上，仅有小部分的实质组织。因此，低倍镜下，毛细血管扩张型骨肉瘤类似于动脉瘤样骨囊肿。骨基质缺乏，使得肿瘤呈特征性的透亮表现。高倍镜下，典型的核多形性细胞和高速的有丝分裂的存在及罕见的骨样基质能做出特异性的组织学诊断 * 毛细血管扩张型骨肉瘤的组织学特点。（a）低倍显微镜照片（原始放大率，×25；H-E染色）示病变主要由薄和厚的细胞间隔（箭）包绕的血窦（S）组成。（b）高倍显微镜照片（原始放大率，×250；H-E染色）示由多形肿瘤细胞产生的稀少的类骨质（箭）。 * 毛细血管扩张型骨肉瘤的特征性影像学表现包括：不对称的膨胀、地理样的骨溶解和伴皮质破坏和轻微的边缘硬化的浸润性生长方式。病理性骨折也较常见（43%–61%的病例）。毛细血管扩张型骨肉瘤常见的CT表现包括：密度低于肌肉的软组织肿块、骨样基质矿化、液平面和较厚的边缘及间隔结节状强化。骨样基质矿化在X线上常很微弱（骨样基质的钙化仅见于这些区域内的存活的肿瘤组织）且范围局限，因为与囊变的体积相比，存活的肿瘤细胞只占病灶的小部分。CT(85%)比X线(58%)更易检出这些微弱的类骨质。MRI上，出血（T1WI上呈高信号T2WI上信号多变）和液平面常易识别（分别为96%和74%）。 * 毛细血管扩张型骨肉瘤，30岁，男。（a）肱骨近端的原始平片示溶骨性病变（T）。（b）3个月后随访的平片示病变（T）生长迅速且呈膨胀性。（c）大体标本的冠状位切面照片示含囊变区（C）的出血性肿瘤（T）。（d）轴位对比增强CT示肿瘤（T）内多发的外周和间隔（箭）强化。 * 一青少年患者大腿的毛细血管扩张型骨肉瘤。股骨远端的轴位质子密度加权像示一膨胀性的以囊性为主的骨外肿块（T）伴多个液平面（箭）。  * 鉴别诊断包括；动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、转移瘤和软骨母细胞瘤。动脉瘤样骨囊肿与毛细血管扩张型骨肉瘤很难区分，因为其在组织学上和X线上都很相似。动脉瘤样骨囊肿可富含血管，且CT或MRI上可表现为进行性溶骨性膨胀性病变及伴液平面的出血。然而，动脉瘤样骨囊肿典型表现为仅有薄边缘和间隔的强化，无结节样强化或骨样基质钙化。此外，与毛细血管扩张型骨肉瘤中所见的皮质破坏和浸润性边缘相比，动脉瘤样骨囊肿的生长方式很少呈侵袭性，伴膨胀性骨重塑和界限清楚的周边。因此，软组织肿块内出现结节状间隔增厚、骨样基质钙化及侵袭性生长方式有助于毛细血管扩张型骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别。 * 动脉瘤样骨囊肿，10岁，男。肱骨近端的轴位快速反转恢复序