小儿泌尿-肾炎-药大20141209.pptVIP

课程大纲 儿童肾小球疾病的临床分类 急性肾小球肾炎 肾病综合征 小儿肾脏病专家杨霁云教授曾报道 ★21个省2.2万2~14岁健康儿童尿筛查:患各类泌尿系统疾病 1901例(占8.64%)。按全国有3亿儿童估算，目前约有200 余万名儿童患有肾脏疾病。若得不到及时有效的治疗,就会 在青少年期或成人期出现尿毒症表现。 ★91所医院调查结果显示:慢性肾衰住院患者近10年来的例数， 每年以13%的速度递增,这部分人需要透析和移植治疗。 ★早期发现并提高肾脏疾病患儿的诊治水平，预防及延缓尿毒症的发生是儿科工作者迫切需要解决的问题。 小儿时期各种泌尿系统疾病的发病率及临床表现有其年龄特点 熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点,方能更好地认识和掌握不同年龄期的疾病特点 掌握小儿肾脏的生理功能,方能深入理解肾脏疾病所产生的一系列病理生理改变及各种临床表现 儿童肾小球疾病的临床分类 中华医学会儿科学会肾脏病学组2000年11月再修订1981年的标准。 指肾脏病变起始（或主要累及）肾小球的一组非化脓性疾病，包括病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各种肾炎和肾病。 儿童肾小球疾病的临床分类（中华儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年标准的再次修订） 原发性 肾小球肾炎 肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿 继发性：紫癜性肾炎、乙肝(或丙肝)病毒相关性肾炎、 狼疮性肾炎、其他（毒物、药物、全身性） 遗传性 急性肾小球肾炎 ★是儿科常见的感染后免疫反应性肾小球疾病 ★主要临床特点：急性起病，有前驱感染，血尿为主、不同程度蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全。 ★最常见的病因是溶血性链球菌感染之后，被称为： 急性链球菌感染后肾炎（APSGN） （Acute post-streptococcal glomerulonephritis ） ★一年四季均可发病，每年秋季初冬为高峰期，好发于儿童和青少年，2岁以下少见，男多于女。 病 因 细菌：最常见的是 A组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株 其他葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病 病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒 柯萨基病毒B4型和ECHO病毒9型等 其他：肺炎支原体、真菌、梅毒螺旋体等 发 病 机 制 细菌感染通过 抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎 病毒和其他病原体以直接侵袭肾组织而致肾炎 主要发病机制：抗原抗体免疫复合物引起 肾小球毛细血管炎症病变，包括： 循环免疫复合物、原位免疫复合物形成学说 弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎改变 光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管腔变窄。 电镜：在基底膜上皮侧可见“驼峰样”沉积，为本病特征性改变 免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状C3和IgG沉积 临 床 表 现 前驱感染 秋冬季：呼吸道感染是APSGN主要 的前驱病.咽扁桃体炎常见 夏秋季：皮肤感染，偶见猩红热 前驱期：呼吸道感染1~2周 皮肤感染2~3周 典型表现 典型表现 ----水肿（70%） 典型表现----少尿 一般表现----蛋白尿 程度不等，20%可达肾病水平 病理呈严重系膜增生 多数尿蛋白≤2+ 一般表现----非特异性症状急性期 周身不适、乏力、食欲不振、腰痛 发热、头晕、头痛、恶心、呕吐 咳嗽、气急 严重病例 严重病例----循环充血（非心力衰竭） 心脏：搏出量增加、心脏扩大、心率 增快，甚至出现奔马律 肺脏：呼吸增快、频咳、端坐呼吸、 肺底细小水泡音、粉红色泡沫痰 肝脏：肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征 阳性，可有胸水及腹水征 外周静脉压增高：颈静脉充盈或怒张