内科学2-温医附二院-原发性醛固酮增多症.pptVIP

原发性醛固酮增多症（Primary aldosteronism） 温州医学院附属第二医院内分泌科 赵 向 彤 特点 占高血压患者中的10% 因肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多，体液扩张抑制肾素-血管紧张素系统，属不依赖肾素-血管紧张素系统的盐皮质过多症 背 景 知 识 醛固酮分泌的调节： 肾素 ＋ 血管紧张素Ⅱ ＋ 醛固酮 （ ） ACTH ＋ 醛固酮 醛固酮瘤 多为一侧腺瘤 肾素 ＋ 血管紧张素Ⅱ ＋ 醛固酮 ACTH ＋ 醛固酮 少数对直立位致肾素升高有反应，称肾素反应性腺瘤 特发性醛固酮增多症 多为双侧增生 肾素 ＋ 血管紧张素Ⅱ ＋ ＋ 醛固酮 少数双侧结节样增生，对兴奋实验及抑制实验均无反应-----原发性肾上腺增生所致原醛症 糖皮质激素可治性醛固酮增多症 青少年起病、家族性、常染色体显性遗传 肾上腺呈大小结节增生 与ACTH节律平行 因酶的改变使本在球状带表达的醛固酮合成酶基因在束状带表达，受ACTH调控 病理生理 潴钠 血容量增多 血管对NE反应加强 高血压 醛固酮过量 体内排钠 对盐皮质激素的“脱逸” 排钾 神经、肌肉、心脏、肾的功能障碍 （NE：去甲肾上腺素） 临床表现 高血压 低血钾：神经、肌肉、心脏、肾脏表现 其他：儿童生长发育、糖耐量改变等 原醛的发展可分为三个阶段： 仅有高血压 高血压、轻度钾缺乏 高血压、严重钾缺乏 实 验 室 检 查（一） 血、尿生化： 钾：低血钾（3.5mmol/l)、 高尿钾（低血钾时尿钾25mmol/l) 钠：高血钠（ 正常上限或略高） 低尿钠（尿钠排出较摄入量少或接近平衡） 碱血症 尿液：ph中性或偏碱，比重固定而减低 实 验 室 检 查（二） 血浆、尿醛固酮均升高 严重低血钾者，醛固酮分泌受限 低肾素、血管紧张素Ⅱ 醛固酮(ng/dl)/肾素活性(ng/ml/h)比值25 醛固酮(ng/dl) /肾素活性比值(ng/ml/h) 50可确诊 实 验 室 检 查（三） 螺内酯实验 每日320~400mg分3~4次口服，历时1~2周，电解 质紊乱纠正、高血压有一定程度下降 诊断应该在任何有高血压及低钾血症（不管是自发性或由利尿剂诱发）的病人中进行。 未经筛选的原发性高血压病人中大约1-2%为原发性醛固酮增多症。当病人对常见的降压药物反应欠佳时，原发性醛固酮增多症的可能性更大。 诊断（一） 确定高血压、低血钾，血、尿醛固酮高，而血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低，螺内酯能纠正电解质紊乱及降低高血压，诊断就可成立： 1、原发性醛固酮增多症（低肾素，高醛固酮） 2、继发性醛固酮增多症（高肾素，高醛固酮） 3、非醛固酮所致盐皮质激素过多（低肾素，低醛固酮） 诊断（二） 动态实验 上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化 隔夜卧床，8AM测血浆醛固酮，卧位至12AM再测醛固酮，也取立位至12AM测醛固酮 正常人– 卧位与ACTH、皮质醇浓度下降一致，立位则上升 特醛症—立位时上升明显，超出正常人 醛固酮瘤—立位时不升反而下降 （少数有升，称为肾素反应性腺瘤） 诊断（三） 影像学检查 B超：1.3cm以上可显示 CT、MRI：小于5mm的肿瘤可显示 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描：一侧浓聚为腺瘤，两侧浓聚为增生 肾上腺静脉导管插入术 是一项侵袭性的过程，仅当诊断有疑问时被采用。 双侧同时测定醛固酮和皮质醇比值 。鉴别单、双侧分泌过多，并可行ACTH兴奋实验。 APA患者，腺瘤侧的醛固酮水平较对侧受抑制腺体升高。对侧肾上腺静脉的醛固酮水平与外周静脉血相似。增生患者两侧肾上腺静脉的醛固酮水平均较外周静脉血高。 鉴 别 诊 断 一、非醛固酮所致盐皮质激素过多综合症 （低肾素、低醛固酮） 17-羟化酶缺陷：性激素合成受阻、糖皮质合成受阻、盐皮质合成亢进 11β-羟化酶缺陷：血、尿皮质醇 ACTH ；雄激素合成兴奋；11β-羟化酶阻滞前的类固醇增多 表象性盐皮质激素过多综合症 二、Liddle综合症 常染色体显性遗传