四川省人民医院7月病例.ppt

简介 黑棘皮病(acanthosis nigricans，AN)最早由 Pollitzer和Jaurorky在1890年首先报道并命名 以皮肤色素沉着、角化过度、天鹅绒样增生为特征的皮肤角化性疾病，好发于皮肤皱褶部位，以腋窝、 颈后、肘窝、腘窝、腹股沟及阴唇多见 AN 是一种可能预示胰岛素抵抗、糖尿病、内脏恶性肿瘤、多囊卵巢综合征、代谢综合征等的皮肤标志 流行病学 青少年人群患病率约为0.0007 最常见于印第安人，其次是非裔美国人、西班牙人 发病机制 临床特征 AN的皮肤特点主要表现为皮肤颜色加深、天鹅绒样或乳头样增厚，对称分布 初期皮肤颜色加深，表面干燥粗糙，进而增厚，表面有许多细小乳头状隆起似天鹅绒样，进展期可见疣状结节或赘生物 可无症状，偶伴瘙痒 临床特征 皮肤受累以颈部最常见（99%），其次是腋窝（73%） 其它常见部位：面部、会阴、肘和膝关节伸面、手指及足跖背面、眼睑及嘴唇 颈部 四肢关节 会阴 嘴唇 临床分类 1994年，Robert Schwartz将其分为8型 ①良性型 ②肥胖相关型（假性） ③综合征型（A型综合征如HAIR－AN综合征或B型如胰 岛素抵抗、自身免疫性疾病） ④恶性型（肿瘤） ⑤肢端型 ⑥单侧型 ⑦药物诱发型 ⑧混合型 Hernandez－Perez E.Int J Dermatol,1994,23(9)605－606 良性型 指无任何原因和诱因可查，常起病于儿童期 有遗传倾向 青春期会加重，青春期后会逐渐改善或缓解 药物型 指服用或注射某些药物之后出现皮损，如烟酸、肾上腺皮质激素、胰岛素、口服避孕药等 这类药物主要引起高胰岛素血症 Company Logo 皮肤色素沉着增厚1例 四川省人民医院 风湿免疫科 研究生周婷 主诉 患者，女，19岁，汉族，学生，因“全身皮肤色素沉着、粗糙、增厚2+年，腹泻20+天，左下肢肿痛15天”入院 现病史 2年前患者无诱因出现全身多处皮肤色素沉着、粗糙、增厚，伴瘙痒不适，于某三甲医院就诊，诊断为“黑棘皮病”，予以外擦药物治疗无明显好转，院外继续服用中药及民间偏方治疗（具体不详），症状逐渐加重，受累皮肤出现乳头样、绒毛样增生同时伴发口唇苍白、唇周增厚及外翻 现病史 20+天前无诱因出现腹泻，6-7次/天，解黄色水样便，无粘液脓血，米汤样便，于某医院检查仍诊断“黑棘皮病”，血检HGB 62g/L，ANA 1:3200，免疫球蛋白轻度升高伴有补体下降，予以输血800ml 15天前出现左侧小腿红肿，触痛明显，于某医院检查提示HGB 67g/L、AIb 24.7g/L，予以抗感染、输白蛋白等治疗后效果不佳，为求进一步诊治转我院 其它 既往史： 否认糖尿病病史，否认肝炎、结核病史，无重大手术外伤史、有输血史 个人史：无传染病疫区居住史，无冶游史 婚育史：未婚未育 家族史：父母体健，否认遗传性家族性疾病史 查体 身高165cm，体重50kg（BMI=18.36） 生命体征平稳，全身皮肤干燥、色素沉着，双侧腋窝、颈项、腹股沟、四肢皮肤增厚，手足掌跖角化过度呈绒毛样增生，口唇苍白、唇周增厚及外翻。心界向两侧扩大，心率80bpm，律齐，无杂音，双肺呼吸音清，触诊脾左肋下2横指扪及，无触痛，左小腿内侧可见5X7cm2不规则红斑，无脱屑、水泡，溢液，伴皮温升高，触痛明显，余无特殊 辅助检查 血常规 WBC HGB PLT CRP 6-15 4.5 89 270 1.5 6-22 2.7 86 247 1.4 6-28 8.17 94 241 1.6 7-7 8.55 119 114 3 生化 GIu AIb AST ALT 6-15 4.23 31.8 28 8 6-22 3.47 29.8 34 12 6-28 3.46 31.7 28 28 7-7 3.47 34.8 21 26 辅助检查 血脂：甘油三脂（TG）：4.56mmol/L, 总胆固醇（TC）：3.48mmol/L，高密度脂蛋白（HDL-C）：0.48mmol/L 血沉: 109-120mm/60min 贫血五项：血清铁（Iron）：6.29umol/L↓，转铁蛋白饱和度（TS）：18.6% ↓ ，血清铁蛋白、总铁结合力正常 辅助检查 网织红