以皮肤毛细血管扩张为首发表现的新生儿红斑狼疮三例.pdfVIP

60 中华皮肤科杂志2017年1月第50卷第1期 ChinJDermatol,January2017,Vol.50,No.1 ·病例报告· 以皮肤毛细血管扩张为首发表现的新生儿红斑狼疮三例 刘元香 徐子刚 徐教生 孙玉娟 100045北京，首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科 通信作者：孙玉娟，Email：sunyujuan200903@163.com 基金项目：北京市临床医学发展专项（ZYLX201601） DOI：10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.01.019 新生儿红斑狼疮（neonatallupuserythematosus，NLE）是 皮损颜色逐渐变浅、变白。家族史：患儿母亲为干燥综合征 一种以皮肤损害和心脏传导阻滞为主要特征的获得性自身 患者，抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体（+）。母孕期过程基本平 免疫性疾病。患儿皮损主要变现为环状水肿性红斑及丘疹， 稳。皮肤科检查（图2）：面部鼻背部可见白色皮肤萎缩性斑 而单纯以毛细血管扩张性损害表现不多见。我们报道3例 片，额部散在分布米粒大小丘疹。辅助检查：抗核抗体（-）， 以毛细血管扩张就诊的NLE患儿。 抗ENA抗体（-），血生化检查、血常规、心电图均正常。 例1 男，2岁。以头面、躯干部红色皮疹1年2个月就 例3 女，9个月龄。以口唇皮损3个月余就诊。患儿生后 诊于北京儿童医院皮肤科。家长诉生后10个月患儿头面 面部散在红斑，上少许鳞屑。生后5个月，红斑基本消退，面部 部、躯干出现米粒大小的红色丘疹，无痛痒，渐增多。半年前 鼻梁出现色素减退斑，口唇出现红点。皮肤科检查（图3）：面 就诊于外院查抗中性粒细胞胞质抗体（+），考虑血管炎，予白 部鼻梁周围皮肤萎缩性色素减退斑，颞部、口唇可见毛细血 芍总苷胶囊1粒，每天2次口服7个月，皮损至就诊本院时未 管扩张性红色丘疹，表面光滑。辅助检查：患儿（5个月龄、 见改善。追问病史，患儿生后15d时头面部、躯干出现环状 7个月龄时）抗ANA抗体1∶100阳性，抗SSA抗体（+）；母亲 红斑，周边隆起，皮损上可见鳞屑。外院就诊化验示丙氨酸 抗ANA抗体1∶320阳性，抗SSA抗体（+）。血常规、心电图均 转氨酶109.3U/L，天冬氨酸转氨酶141.3U/L，抗ANA抗体 正常。 1∶320，抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体（+），补体C3下降，母亲 根据3例患儿生后早期头面、躯干部环状红斑、上覆细 为干燥综合征患者。考虑新生儿红斑狼疮。心电图、心脏彩 碎鳞屑，母亲结缔组织相关抗体阳性，及患儿自身抗体阳性 超未见异常。未予治疗。生后3个 月余，皮疹加重，再次就诊外院予 以丙种球蛋白、甲泼尼龙等治疗， 原有皮损逐渐减轻并完全消退。 10个月时，头面部逐渐出现米粒大 小出血性丘疹至本院就诊时未见 消退。皮肤科检查（图1A）：前额、 下颌、颈部及前胸部散在分布米粒 大小出血性丘疹，压之不褪色，表 面光滑无鳞屑。辅助检查：血常规 11AA 11BB （-）、抗ANA抗体（-）、抗ENA抗 体（-）、补体C3、C4 （-）、ANCA （-），性激素三项（黄体生成素、卵 泡生成素、血清睾酮）（-）。心电 图、心脏彩超（-）。组织病理（1B）： 真皮浅层毛细血管扩张。 例2 女，1岁4个月。以头面 部皮疹9个月余就诊。生后5个 月，额部、头皮明显出现红色米粒 22 33 大小红色皮疹并逐渐增多，无不 适。追问病史，家长诉出生时即见 图1 例1临床表现及组织病理 1A ：患儿前额部米粒大小红色丘疹；1B：皮损组织病理 真皮浅层扩张性毛细血管（HE×40） 图2 例2前额部米粒大小毛