华西医院7月病例--.pptVIP

诊治经过 治疗： 2014-12-03起甲强龙 40mg ivgtt qd。 2014-12-04 人血白蛋白10g ivgtt qd×3天（输前复查血生化示：ALB 28.3g/L）。 2014-12-05 人免疫球蛋白 20g ivgtt qod，共60g。 2014-12-08 头孢美唑 2g ivgtt q12h，加用氟康唑 200mg ivgtt qd（首日400mg）×15天。（患者诉咳嗽、咳痰，痰呈淡黄色，量少，伴有发热，体温最高38℃，痰涂片查见较多似酵母样菌） 患者发热、皮肤硬肿、毛细血管扩张原因：血管炎？ 颅内占位病灶性质？ 诊治经过 2014-12-09全院多科会诊： 血液科意见：患者凝血异常多为常染色体异常，凝血异常与此次患病无关，建议进一步行VIII因子、IX及VWF因子检测，血液科暂无特殊处理。 皮肤科意见：患者皮肤表现考虑毛细血管扩张，但单纯的皮肤血管炎难以解释整个病情变化，建议再次行皮肤肌肉活检（包括脂肪层、筋膜层）。 感染科意见：该患者使用激素后病情无变化，故疾病与感染科关系不大，建议复查血常规、血生化、炎症指标等。 诊治经过 与患者反复沟通后行第三次皮肤活检（左侧大腿皮肤）：表皮未见明显异常。皮下组织中血管周围及部分血管腔内见中等大小的细胞聚集。 诊治经过 免疫组化染色：呈CD20(+)、CD79a(+)、CD10(-)、Bcl-6(-)、Mum-1(+)、CD3ε(-)、CD56(-)、GB(-)、CD138(+)、MPO(-)、Ki-67(+)；EBER1/2原位杂交(-)。PCR检测：检出IgH和IgK基因重排。 结合形态学及免疫组化染色等结果，病理诊断：非霍奇金淋巴瘤，符合血管内大B细胞淋巴瘤，侵袭性，并提示为非生发中心B细胞来源的肿瘤。 转入血液科进一步治疗 再次行骨髓活检，免疫组化示：小淋巴细胞CD3ε(+)、CD20(+，少数)。目前之骨髓造血细胞增生尚可，未见确切淋巴瘤累及。 2014-12-31起开始行R-CHOP方案化疗：美罗华 600mg d0，环磷酰胺 1200mg d1，长春地辛 4mg d1，表柔比星 80mg d1，地塞米松 10mg d1-d5）。正在继续R-CHOP方案化疗。 血管内大B细胞淋巴瘤 (法国) F/64y，发热?下肢及躯干水肿? 弥漫皮肤毛细血管扩张? 皮肤肌肉活检后确诊? 化疗? 6个月后死亡 (日本) F/73y，发热、偏瘫、意识障碍，查贫血、CRP/ESR↑、LDH↑ ? 广泛皮肤毛细血管扩张，以腹部及大腿为著 ? 皮肤活检确诊 ? 化疗 ? 死亡 血管内大B细胞淋巴瘤 是一种罕见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤，大多数资料来源于case reports或者小型的case series。多数患者见于40～80岁，中位发病年龄在60~70岁。 55-85%患者具有发热、消瘦、乏力等非特异症状，最常累及皮肤和中枢神经系统的小血管，但全身器官均可受累。 血管内大B细胞淋巴瘤 常见的皮肤表现为红斑、柔软斑块、结节、肿块、脂膜炎样损害和毛细血管扩张，弥漫性的皮肤毛细血管扩张常伴有局部疼痛、水肿，具有一定特征性，但需鉴别血栓性静脉炎、结节红斑、脂膜炎等炎症性疾病。 欧美报道中枢神经系统受累更为常见，影像学可见类似梗塞灶或白质病变的表现，CSF可见到蛋白。亚洲病例中则以骨髓、脾脏、肝脏受累更为常见。 血管内大B细胞淋巴瘤 诊断要根据组织学和免疫组化结果，大多数病例在尸检时才明确诊断。血管内淋巴瘤以B淋巴细胞起源最为常见（即血管内大B细胞淋巴瘤），少数病例报道T淋巴细胞起源，只有1例有组织细胞特征。CD20、CD79a阳性很常见。 一般按照弥漫大B细胞淋巴瘤的方式治疗，如R-CHOP方案进行化疗。由于诊断困难，延误治疗，整体预后非常差，总的死亡率大于80%，大多数患者在诊断后1年内死于继发的其他脏器受累。 谢谢！ * * 本作品采用知识共享署名-非商业性使用 2.5 中国大陆许可协议进行许可。 专业交流 模板超市 设计服务 本作品的提供是以适用知识共享组织的公共许可（ 简称“CCPL” 或 “许可”） 条款为前提的。本作品受著作权法以及其他相关法律的保护。对本作品的使用不得超越本许可授权的范围。 如您行使本许可授予的使用本作品的权利，就表明您接受并同意遵守本许可的条款。在您接受这些条款和规定的前提下，许可人授予您本许可所包括的权利。 查看全部… NordriDesign?中国专业PowerPoint媒体设计与开发 病案分享 四川大学华西医院风湿免疫科 岑筱敏 基本信息 徐XX，F/55岁 主诉：发热伴双下肢疼痛半月，加重伴双下肢水肿1周 现病史 半月前患者无明显诱因出现发热伴双下肢疼痛，以双下肢大腿肌肉疼痛为主，