ITP的规范化诊治张晓辉-新版2011-1-13.ppt

姓 名 白×× 性 别：女 年 龄： 27岁 籍 贯：北京 就诊时间：2006年8月 主 诉：四肢紫癜2周，间断鼻衄3天，加重1天 现病史：2周前患者无明显诱因四肢散在少许出 血点，1周前出现鼻衄，出血量约2-5ml/次， 可自行止血。四肢瘀斑出现，社区医院查血 小板计数减少（不详） 既往史：否认遗传性出血病史，否认药物毒物接触 史， 否认风湿病等病史 查 体 T 36.1℃ P 81/min R 20/min Bp 110/60mmHg 舌下及左颊部可见小血泡，鼻腔陈旧性血迹，右上肢紫癜散在分布，左大腿内侧大片瘀斑，肝脾未触及 辅助检查 血常规：WBC 6.7×109/l，Hb 112g/l，Plt 2×109/l (2次) 血凝分析：（-） 1.患者尚需完善哪些检查？ 2.初步临床诊断？ 3.是否需要住院治疗 1 血涂片分类 血小板数量少，未见巨大血小板和畸形血小板 2 骨髓细胞形态学 增生III级，巨核细胞267只，颗粒型261只，产板型3只，裸核型3只。结论：巨核细胞成熟障碍 3 风湿系列检查 狼疮5项（-）; 免疫8项（-）; 抗心磷脂抗体(-) 4 甲状腺功能 (-) 5 病毒检测：抗HCV（-）,HCV-RNA-PCR（-）,抗HIV（-） 6 腹部B超：肝脾无肿大 1 初步诊断 原发性免疫性血小板减少症（ITP） 2 请给出TIP的分期 ⑴ 新诊断ITP ⑵ 持续性ITP ⑶ 慢性ITP ⑷ 重症ITP ⑴ 告知病情 ⑵ 输注血小板悬液，监测血小板计数 及出血表现 ⑶ 甲强龙 1000mg ivgtt st ⑷ IVIg 25g/d×5d 1. 完全反应(CR) 2. 有效(R) 3. 无效(NR) 请您给出维持治疗方案 1 强的松 60mg QD × 4周 血小板计数稳定后 2 强的松 每1-2周减5mg，至5--10mg/d 维持3-6（张经验：至10--15） 1. 患者妊娠9W+ 2. 血小板计数下降，Plt 5-13×109/l（3次） 3. 如何终止妊娠 1. 甲强龙 80mg iv小壶 QD×8d 强的松 60mg×15d 2. 静丙球 20g ivgtt QD × 5天 重命名 “ITP” －－－“Immune ThrombocytoPenia” (免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病 避免使用 “idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura] ITP的诊断依据 幽门螺杆菌检测（Helicobacter pylori testing）1 儿童不作为常规检查 2 难治性ITP--序贯性抗生素治疗患者症状好转 丙肝和HIV检测 （HIV and HCV testing） 1 两者均与ITP发病有关 2 控制感染能使血液学缓解 ★ 成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出 血表现，且不从事增加出血危险的工作或活 动，不予治疗，只观察和随访 ★ 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如 何，都应该积极治疗 ① 年龄和患病时间，年龄增加和患病时间延长 ② 血小板功能缺陷； ③ 凝血因子缺陷 ④ 未被控制的高血压 ⑤ 外科手术或外伤 ⑥ 感染 ⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等 1．完全反应(