肉碱的临床研究和应用.pdfVIP

匿堂堡整!Q咝堡筮!Q鲞箜!塑丛鲤i型坠!!也丛!塑!!坚!!些：!!：塑!：! ·443· 篓鲺匦弱瓤堡搿囊 肉碱的临床研究和应用 梁彦辉(综述)，王玉莲(审校) (天津市第四医院，天津300222) 关键词：肉碱；长链脂肪酸p氧化；脂酰CoA；临床应用 被激活的脂肪酸为脂酰CoA的形式，不能透过线粒体膜，在 中圈分类号：R977．4 氧化成能量之前必须通过一系列的酶促反应，以酰基肉毒碱 文献标识码：A 的形式被运载入线粒体内。 文章编号：1006-2084(2004)07-0443-03 脂肪酸的活化在细胞液中进行，而催化脂肪酸氧化的酶 肉碱(卡尼汀，camitine，CNT)目前主要在运动员中使用以系存在于线粒体的基质内，因此活化的脂酰CoA必须进入线 增强体质。越来越多的研究表明肉碱对多种疾病患者有益， 粒体内才能代谢。脂酰CoA不能直接透过线粒体内膜，进入 如心脏疾病和血液透析患者。在美国，FDA已批准肉碱为罕 线粒体需肉碱转运。在线粒体内膜两侧有肉碱脂酰转移酶I 见药物，可用于严重儿科疾病的治疗，在英国，肉碱也作为处 和Ⅱ，它们是同工酶，共同促进脂酰CoA的转运o-位于线粒 体内膜外的酶I促进脂酰CoA转化为脂酰肉碱，后者通过线 方药使用，我国在l临床中应用左卡尼汀(L-carnitine)又称左旋 肉碱，商品名贝康亭，化学名L3．羟．4一三甲氨基丁酸，相对分 粒体内膜上的载体转运进入膜内侧，在酶Ⅱ的作用下转变为 子质量为162。 脂酰CoA并释放出肉碱¨]。肉碱的主要功能是影响脂肪酸代 肉碱主要存在于动物组织中，早在1905年就已从肉类提谢。肉碱以游离形式或酰基肉碱形式由肾脏排泄，但90％以 取物中分离出肉碱，但直到1959年它的生理和生化功能才被上被近端肾小管重吸收。 阐明。肉碱在肝脏组织中对脂肪酸的氧化有十分重要的作 2肉碱缺乏 用，心肌对长链脂肪酸的氧化在很大程度上也取决于肉碱的 存在¨J。 可诊断为肉碱缺乏H 肉碱是一种基本的细胞成分，尽管一般认为它不属于维 和EC(脂酰肉碱)。但也有研究认为，生理情况下，个体血浆 生素，但也被称为V。。肉碱是一种氨基酸衍生物，在肝和肾’I℃水平波动不大，但FC随不同生理状态会有较大变化，所以 中由赖氨酸和蛋氨酸合成，并进入体循环。肉碱分左旋体 要判断机体是否缺乏肉碱，必须测定血浆TC水平b1。牛玉坚 (L型)和右旋体(D型)两种构型，哺乳动物体内只有左旋等哺1提出国人肉碱缺乏症诊断可参考以下标准：血浆Tc水平 体[2J。 1 功 细胞内的甘油三酯(TG)被利用之前由脂酶水解而产生 肉碱摄人不足或丢失过多可使肉碱水平降低，但这未必 脂肪酸。细胞内一旦有脂肪酸形成，就在消耗ATP的情况下 会引起临床症状。一般正常状态下机体不会缺乏肉碱，但可 被脂肪酸硫激酶和线粒体外的辅酶A(CoA)促脂化而激活。由原发性因素如先天性代谢异常引起或继发于其他疾病或用 hibition a