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致心律失常性右室心肌病2009 Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy ，ARVC 概 述（1） 2008 ESC心肌病分型 肥厚型心肌病 HCM 扩张型心肌病 DCM 致心律失常右室心肌病 ARVC 限制型心肌病 RCM 未分类心肌病 Elliott P. European Hearth Journal 2008：270 概 述（2） 旧称：致心律失常右室发育不良ARVD 常染色体显性遗传性心肌病，家族性 临床特征：①右室心肌局灶性或弥漫性被脂肪和纤维组织替代；②室性心律失常 预后差：心脏性猝死、心力衰竭 流行病学 人群发病率 0.02%-0.1%（1：5000） 40岁以下占80% 男女比例 2.7:1.0 美国：65岁以下不明原因猝死的5% 韩国：35岁以下猝死的42% 意大利：运动员中20%的运动相关猝死 病 因 学 个体发育异常学说：右室发育不良-ARVD 细胞凋亡学说： 遗传—程序性细胞凋亡—心肌细胞进行性丧失—纤维脂肪组织 炎症学说：后天性损伤和修复，感染和免疫反应 退变/变性学说： 代谢或超微结构缺陷—心肌退变变性—纤维脂肪组织替代 分子遗传学机制：常染色体显性遗传/差异表达/不完全外显 桥粒蛋白：β-膜收缩蛋白(β-spectrin) α-辅肌动蛋白(α-actinin) 细胞连接性疾病：基因突变—桥粒蛋白功能不全—机械牵张时桥粒功能受损—细胞分离和死亡、伴炎症—纤维脂肪替代修复 临床表现 室性心律失常 VPC、VT（左束支阻滞型）、 VF 心脏性猝死 多为≤35岁的青年人 情绪激动和剧烈运动等可诱发 右心衰竭 多在40岁以上，充血性心力衰竭 伴严重左心受累者可发生全心衰竭 （病变弥漫者酷似扩张型心肌病） 隐匿型 早期病变轻，无症状，偶右室大 临床分期： ①隐匿期；②不稳定期； ③右心衰竭期；④终末期。 辅助检查（1） X线胸片 心脏正常或增大，轮廓呈球形 肺动脉流出道扩张，左侧缘膨隆 多数心胸比率≥0.5 心电图 ①窦性心律—右束支阻滞表现 右心导联Epsilon波(Fontaine) T波倒置（V1-3） ②VT发作时—左束支阻滞图形 ③心室晚电位检出率高 辅助检查（2） 电生理学检查 对有自发性VT史的患者,大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT,呈左束支阻滞图形。部分可见碎裂电位。 超声心动图 ①RV扩大,流出道增宽。 ②RV运动异常：舒张期袋状膨突/室壁瘤样 ③RV节制带结构异常,肌小梁紊乱。 辅助检查（3） 心血管造影（敏感、特异） RV扩大 EF下降 室壁膨突、运动障碍 心导管检查 右房压力可升高 心脏指数减小 左室受累者压力稍高,容积指数增大,伴EF低 辅助检查（4） 电子束CT ①RV扩大,游离壁呈扇贝形图象 ②心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度 ③LV受累的各种形态 磁共振显像 精确测定心室形态和功能 鉴别正常心肌与纤维脂肪组织 心内膜心肌活检 确诊的有效方法 取材—最常累及的RV游离壁 穿孔危险,超声引导 辅助检查（5） 呈灶性或弥漫性 主要累及RV前壁漏斗部、心尖部及后下壁, “发育不良三角”。 RV多呈球形增大,心腔扩张,可伴室壁瘤形成。 切
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