表皮内嗜中性IgA皮肤病.ppt

表皮内嗜中性IgA皮肤病 大头医生 编辑整理 英文名称 intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis 类别 皮肤科/水疱大疱性皮肤病 ICD号 L13.8 概述 表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学和免疫学表现。 流行病学 目前没有相关内容描述。 病因 病因尚不清楚。 发病机制 发病机制还不清楚。 临床表现 可分二型，一型类似天疱疮，另一型则类似角层下脓疱病，前者呈泛发性松弛性水疱，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕。无黏膜损害，也不累及四肢、面部和颈，皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状脓疱。 并发症 目前没有相关内容描述。 实验室检查 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查 组织病理： 嗜中性粒细胞外渗，在某些真表皮结合处，中性粒细胞排列成线状，随后可形成表皮内微脓肿，无棘刺松解形成。 直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积，基底细胞层亦有轻度染色，无循环的自身抗体。 诊断 根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。 鉴别诊断 目前没有相关内容描述。 治疗 氨苯砜治疗本病有效，维持量为25mg/d，但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。 预后 愈后不留瘢痕。停药后几乎肯定复发。 预防 目前没有相关内容描述。