血红素与胆色素代谢.pptVIP

血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进人线粒体，经粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使粪卟琳原Ⅲ的侧链氧化生成原卟啉Ⅸ。通过亚铁整合酶，又称血红素合成酶的催化，原卟啉Ⅸ和Fe2+结合，生成血红素。铅等重金属对亚铁整合酶有抑制作用 * * * * * * * * * * * * * * * * * * 粪胆素原在肠道下段或随粪便排出后经空气氧化，可氧化为棕黄色的粪胆素，它是正常粪便中的主要色素。 当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色。临床上称之为白陶土样便。 婴幼儿的粪便为胆红素的橙黄色 2、胆色素的肠肝循环 生理情况下，肠道中约有10-20%的胆素原可被重吸收入血，经门静脉进入肝脏，大部分(约90%)以原形经胆汁分泌排入肠腔。此过程称为胆色素的肠肝循环。 少量(10%)胆素原可进入体循环，可通过肾小球滤出，由尿排出，即为尿胆素原。 尿胆素原、尿胆素及尿胆红素临床上称为尿三胆。 §4 血红素与胆色素代谢的医学问题 血红素代谢障碍引起卟啉症 胆色素代谢异常引起黄疸 一、卟啉病（porphyria） 二、黄疸（jaundice） 凡能引起胆红素的生成过多，或使肝细胞对胆红素处理能力下降的因素，均可使血中胆红素浓度增高，称高胆红素血症(hyperbilirubinemia)。 正常血清胆红素浓度 1～16?mol/l (0.1 ～1mg/dl) 4/5为游离胆红素，其余为结合胆红素 胆红素是金黄色色素，当血清中胆红素浓度高时，则可扩散入组织，可见巩膜、皮肤或粘膜黄染称为黄疸(jaundice)。 黄疸的分类： ①溶血性黄疸或肝前性黄疸 红细胞大量破坏,未结合胆红素浓度异常增高 ②肝细胞性或肝源性黄疸 因肝细胞功能障碍，对胆红素的摄取结合及排泄能力下降，未结合和结合胆红素均增加 ③梗阻性黄疸或肝后性黄疸 胆道阻塞,胆红素排泄的通道受阻，使胆小管或毛细胆管压力增高而破裂，胆汁中胆红素返流入血而引起 ? 指标 正常 阻塞性黄疸 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 血胆红素 总量 ＜1mg/dl ＞1mg/dl ＞1mg/dl ＞1mg/dl 直接 0-0.8mg/dl ↑↑ ? ↑ 间接 ＜1mg/dl ? ↓↓ ↑? ? 尿色 正常 深 较深 深 尿三胆 尿胆红素 — ＋＋ — ＋＋ 尿胆素原 少量 ↓ ↓ 不一定 尿胆素 ? ? ? ? ? 粪便颜色 正常 完全阻塞时陶土色 深 变浅或正常 掌握血红素生物合成的原料、部位、合成的主要过程及合成过程的调节（关键酶）；胆红素在肝脏内的转化（部位、非结合胆红素 →结合胆红素） 熟悉胆色素的概念、胆红素生成过程（限速酶）、血液中的运输（载体、生理意义）、胆色素的排泄（肠肝循环） 熟悉胆色素及血红素代谢引起的卟啉症和黄疸 血红素与胆色素代谢  * 成熟红细胞中，血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%，它是血液运输O2的最重要物质，和CO2的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同，因此本节重点介绍血红素的生物合成。 　　人的红细胞寿命为120天，红细胞死亡后代谢为间接胆红素，经肝脏转化为直接胆红素，经胆汁排泄。 血红素也是其它一些蛋白质，如肌红蛋白(myoglobin)，过氧化氢酶(catalase)，过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。因而，一般细胞均可合成血红素，且合成通路相同。在人红细胞中，血红素的合成从早动红细胞开始，直到网织红细胞阶段仍可合成。而成熟红细胞不再有血红素的合成。 * 血红素是一种铁卟啉化合物，由卟啉环与铁螯合而成。卟啉化合物在自然界是普遍存在的。比如血红蛋白，肌红蛋白，细胞色素。过氧化氢酶及过氧化物酶等蛋白质中均含有血红素，在这些蛋白质中血红素都是以辅基的形式和蛋白质部分结合。人体内的血红素主要分布在红细胞内，血红蛋白所含的血红素占机体血红素总量的85％～90％，其中10％存在于肌红蛋白中， * 血红素是含铁的卟啉化合物，卟啉由四个吡咯环组成，铁原子位于卟啉环的中央. * 胆色素(bile pigment)是含铁卟啉化合物在体内分解代谢的产物，包括胆红素(bilirubin)胆绿素(biliverdin)、胆素原(bilinogen)和胆素(bilin)等化合物。其中，除胆素原族化合物无色外，其余均有一定颜色，故统称胆色素。胆红素是胆汁中的主要色素，胆色素代谢以胆红素代谢为主心。 * * * * 四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ (UPGⅢ), * * * * 血红素既是ALA合成酶的抑制剂，又在基因转录水平与一种蛋白，