重症肌无力4.pptVIP

重 症 肌 无 力（Myasthenia Gravis，MG） 上海交通大学医学院附属瑞金医院 神经内科 神经病学教研室 刘建荣 突触变化：电镜下，神经肌肉接头处突触间隙增宽，后膜皱褶消失 肌肉内有淋巴细胞聚集 免疫复合物沉淀 少数肌纤维坏死，肌萎缩 胸腺病理：10-15%有胸腺瘤 70%胸腺肥大 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 单纤维肌电图：显示颤抖增宽或阻滞，阻滞数目增加 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 诱发因素 疾病发展 药物过量 对药不敏感、 药量不足 感染、手术等 用药情况 1h内未用药 1h内用过药 与用药无关 毒蕈碱样反应 无 有 无 烟碱样反应 无 有 无 滕喜龙试验 症状改善 症状加重 无反应 处理 增加药物剂量 停抗胆碱酯酶药 维持输液 1. 诊断 （1）临床表现：累及骨骼肌、病态疲劳、症状波动 （2）疲劳试验：受累肌肉重复运动后无力明显加重 （3）腾喜龙或新斯的明试验阳性 （4）血清抗AchR抗体阳性 （5）重复电刺激和单纤维肌电图检查阳性 （6）放射学检查 八、诊断与鉴别诊断 疲劳试验(Jolly试验) 1. 诊断 八、诊断与鉴别诊断 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 可疑病例可通过下述检查确诊 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善, 约持续2h为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻、恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 1. 诊断 八、诊断与鉴别诊断 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验 1. 诊断 八、诊断与鉴别诊断 用低频(≤5Hz)、高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经、面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 1. 诊断 八、诊断与鉴别诊断 AChR-Ab滴度测定 1. 诊断 AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断 八、诊断与鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 不增高 增高 血清AChR-Ab水平 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 波幅均降低, 低频更明显 低频\高频重复电刺激 可呈(+), 但不明显 (+) Tensilon试验 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 (+) 疲劳试验 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 临床特点 癌症, 如肺癌 其他自身免疫病 伴发疾病 男性居多 女性居多 患者性别 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 病变性质及部位 Lambert-Eaton综合征 MG 八、诊断与鉴别诊断 神经-肌肉接头突触结构示意图 Lambert-Eaton高频电刺激20HZ (尺神经)波幅递增　　 MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别 MG患者低频或高频重复电刺激出现衰减反应，大于10%以上 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌、有机磷中毒、蛇咬伤引起NMJ传递障碍 2. 鉴别诊断 八、诊断与鉴别诊断 肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良伴延髓麻痹 格林-巴利综合症 甲亢 神经症 2. 鉴别诊断 (3) 其他肌无力 八、诊断与鉴别诊断 1. 抗胆碱酯酶药 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴