近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型①成人型（.PDFVIP

【疾病名】小肠原发性恶性淋巴瘤 【英文名】primary malignant lymphoma of small intestine 【缩写】 【别名】primary small intestinal lymphoma；primary small intestinal malignant lymphoma 【ICD 号】C17 【概述】 小肠原发性恶性淋巴瘤 (primary malignant lymphoma of small intestine)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，诊断不是原发性者必须符合下述标 准(Dawson修订法)：①体检无浅表淋巴结肿大；②胸部X 线片无纵隔淋巴结肿 大；③血液白细胞计数及分类正常；④术中探查病变主要位于肠管及相应肠系 膜的区域淋巴结；⑤肝脾无肿瘤转移。 近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为 4 种类型：①成人型(西方型)；② 儿童型；③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)；④肠病相关型 T 细胞淋巴瘤 (enteropathy-associated T- cell lymphoma，EATCL)，其主要特征见(表1)。 【流行病学】 小肠淋巴组织较为丰富，是结外淋巴瘤的好发部位，在全部原发性胃肠道 淋巴瘤中，以胃淋巴瘤最多(1/2)，小肠其次(1/3)，大肠淋巴瘤少见。国内统 计小肠淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的 35.5%，刘宝华综合国内 3830例小肠恶性肿 瘤，恶性淋巴瘤 1505例，占 39.3%，是我国第 1 位小肠恶性肿瘤。本病的发病 年龄有两个高峰期，即15岁以前和 40～60岁之间。男性多发，男女之比为 2∶1。 在发病类型上，在我国小肠淋巴瘤以成人型常见。而在儿童小肠恶性肿瘤 中，儿童型淋巴瘤在国内外均占第 1 位。 【病因】 目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺 陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病 (immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)的患者可明显增 高，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV) 感染有关。本病绝大多数属于B 淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的 PSIL 可能来自 T 淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能 在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展 。 【发病机制】 1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠 壁各层浸润 。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织， 故恶性淋巴瘤多见于回肠 (约 50%)，其次是空肠 (30%)，十二指肠最少 (10%～ 15%)。 2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤，常见类型是黏 膜相关组织淋巴瘤 ( ALT淋巴瘤)。肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发性 又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息 肉状突出物，常累及一段肠管；孤立性者倾向于呈环形，可致肠腔狭窄 。 小肠淋巴瘤大体所见可分为 4 型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩 窄型。 (1)动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁 内神经丛 受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型 淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰 白 色，黏膜常有多个结节样隆 ，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成 较大肿块 (图 1A)。 (2)浸润缩窄型：亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变 窄，最后缩窄成很小内径 。主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引 肠梗阻 。 (3)溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范 围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生出血和穿孔 (图 1B)。 (4)息肉型：最少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔 内，使黏