主动脉弓畸形要领.pptVIP

主动脉弓离断IAA (Interrupter Aortic Arch) 定义： 指主动脉弓部闭锁或一段缺如，形成断 离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。 发病率： 约占婴儿严重先天性心脏病的1﹪。 IAA病理分型 按离断部位不同分为三型 A：离断部位于左锁骨下动脉远端 30% B：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间 (此型右锁骨下动脉常迷走) 43% C：离断部位于无名动脉和左颈总动脉 之间 17% IAA血流动力学 90%合并室缺及动脉导管 收缩期VSD L-R分流，PDA R-L分流。肺动脉供应下肢血液，压力通常很高。 降主动脉的血由左右心室混合而来，下肢青紫可不明显。 左室后壁与室间隔增厚。 左心房、室增大，→右心房、室增大为主。 如无PDA及VSD，降主动脉的血全靠肋间动脉和头臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正常。 IAA临床表现及预后 婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青紫, 充血性心力衰竭表现，逐渐加重，重者多在6个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出血、头痛等。 X - ray 心脏增大，肺充血