北京华科医院血液科讲述什么是骨髓增生异常综合征幻灯片.pptVIP

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome) 北京华科医院血液科 概 述 MDS是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。 异常的干细胞克隆以高凋亡及失调低效的方式分化成熟，导致终末血细胞数量减少、功能及形态异常 最终可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病（绝大多数为AML，很少数为ALL）。 临床表现 多见于老年人，不明原因的难治性慢性进行性血细胞（可一系、二系或三系）减少 骨髓增生及病态造血，病程中常易发生致死性感染和出血。 1/3以上的病人在数月至数年，或更长时间发展为急性髓细胞性白血病，故称白血病前期等。 MDS分类 一类为原发性，病因不明； 另一类为继发性，射线、生物和化学毒物可能是主要诱因。 原发性MDS分型 难治性贫血（RA）； 环形铁粒幼细胞难治性贫血（RAS）； 原始细胞过多难治性贫血（RAEB）； 转化中的原始细胞过多难治性贫血（RAEB-T）； 慢性粒-单核细胞白血病（CMML）。 实质是白血病前的不同阶段，由此转化的AML疗效差。 血 象（一） ⑴红细胞： 不同程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞及双形性贫血。 成熟红细胞大小不等，形态不一，可见大、小RBC，球形、靶形、嗜多色性RBC，嗜碱性点彩及（或）有核RBC。 Ret正常、减少或增高。 血 象（二） ⑵白细胞： WBC数减少