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特发性膜性肾病发病机制最新进展概述 膜性肾病(membranous nephropathy, MN)是成人肾病综合征最常见形式[1]。 其病理特征是上皮下免疫复合物沉积导致肾小球基底膜增厚。沉积的免疫复合物 主要包括抗原，抗体和由补体组成的 C5b-C9 膜攻击复合体。70%-80 ％的MN 为特发性(idiopathic MN, IMN) ；20%-30%为继发性，常继发于乙型肝炎感染病毒 感染，系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE) ，恶性肿瘤和药物中毒 等[1-5]。IMN 和继发性 MN 在发病机制上有很大差异[6]。 通常认为 IMN 是血清特异性抗体与足细胞表达的自身抗原 合引发的一 种自身免疫性疾病。而继发性 MN 的抗原主要与病毒、自身免疫性疾病、和恶 性肿瘤等有关，这些抗原与相应抗体 合形成的循环免疫复合物可穿过肾小球毛 细血管袢并在上皮下沉积[4, 7]。IMN 的抗体主要是 IgG4 ，并有少量IgG1 参与； 继发性 MN 可伴有 IgG1 ，IgG2 和 IgG3 沉积[8-11]。上皮下免疫复合物沉积 和补体激