幼年类风湿性关节炎资料.pptVIP

幼年类风湿性关节炎 中国医大附属盛京医院 概 述 自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果此种反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。 风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病，因其主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾被称为结缔组织病和胶原性疾病。 其发病机制有着共同的规律：感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。 幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。在国外的发病率约为113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。 JRA在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，但各种类型又有其相对集中的年龄： 类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型多发生于年长儿（≥８岁）； RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄； 少关节炎Ⅰ型多发生在６岁以内，≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎（JAS）早期表现。 各亚型间性别比例也不尽相同： 多关节两型与少关节Ι型患儿中以女性居多， 少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主， 而全身型JRA患儿男女比例较为接近。 【病因与发病机理】 JRA病因不清，与感染诱发易感人群产生异常的免疫反应有关