肺泡蛋白沉积症（副本）.doc

全肺大剂量灌洗治疗合并严重低氧血症肺泡蛋白沉积症1例并文献复习 中南大学湘雅医院呼吸科 陆蓉莉 潘频华 胡成平 通讯作者：潘频华 pinhuapan668@ 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar pmteinosis，PAP)是一种病因未明的弥漫性肺部疾病，其特征是肺泡和细末支气管内大量过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样表面活性物质沉积。既往它被认为是一种罕见疾病，而近年来，临床确诊病例逐渐增多，临床以咳嗽，咳痰，渐进性气促和双肺弥漫性阴影为特征。其病因和发病机制仍未明了。目前全肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法[1]。本文针对我院近期以全肺灌洗术+粒细胞集落刺激因子成功治疗的1例合并严重低氧血症的肺泡蛋白沉积症患者进行总结分析并回顾有关文献，以提高对肺泡蛋白沉积症诊断和治疗的临床认知水平。 1.病例介绍 患者，男，35岁，无业，因“咳嗽气促2年余，加重2月”入院。2年前，患者受凉后出现咳嗽，偶有黄白色黏痰， 夜间与晨起频繁，伴有活动后气促，无盗汗，无发热、胸痛、咯血，无皮疹，无喘息，无关节疼痛，无反酸、暧气、纳差、乏力、消瘦，在当地医院行胸部CT线检查，诊断为“肺肺泡蛋白沉积症”，行“肺泡灌洗术”治疗后，洗出石灰水样液体共约10L左右，症状好转。此后患者未继续诊治，气促呈隐匿性加重，未予以重视；2月前患者受凉后再次出现咳嗽，程度性质同前，气促加重，休息时即有呼吸困难，伴有颜面、口唇及指端紫绀，无胸痛心悸，无夜间阵发性呼吸困难。外院行抗感染治疗无明显好转，来我院寻求进一步诊治，自起病以来，患者精神、食欲可，睡眠欠佳。二便如常，体重无明显变化，体力下降。既往吸烟史20年，15支／日。否认结核、乙肝等传染病史。17岁时曾在煤矿工作2年，否认长期有机化学物的接触史。 体格检查：T 36．7C，R 24次／min，P 108次／min，BP 130／100 mmHg，指尖氧饱和度78%，神志清楚，端坐呼吸，口唇及肢端明显发绀，气管居中，浅表淋巴结未及。胸廓对称，双下肺可闻及细湿哕音。心率108次／min，律齐，无明显杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未及。脊柱四肢无明显异常，病理征未引出。辅助检查：入院查血气分析：PH:7.40， PCO2 35mmHg，PO2 42mmHg，SO2% 78%；血常规：Hb 210g/L, LDH 373.5U/L,CEA 50.58ng/mL, PPD阴性。ESR 2 mm／h。风湿全套阴性。ANCA阴性。痰找抗酸杆菌及痰培养均为阴性。肺功能：1、重度限制性通气功能障碍；2、重度弥散功能障碍。胸部CT提示：双肺弥漫性间质病变，如(图1)。结合病史，辅助检查及典型影像学表现，临床诊断肺泡蛋白沉积症，该患者严重低氧血症，无法行支气管镜下肺泡灌洗及肺活检确诊，故拟用全肺灌洗术，改善患者严重低氧血症。 2.临床治疗经过 该患者病史，体征较为典型，结合既往外院灌洗病史，及肺部CT，可临床诊断为肺泡蛋白沉积症，根据首先选择病变严重的左肺行全肺灌洗术，全身静脉麻醉下行左侧双腔气管插管，插管到位后，将气管导管套囊充气膨胀至完全封闭气道，左右侧完全隔开并反复听诊证实双腔管的位置良好。用100％02去氮(最少20 min)，增加患者的氧储备能力。全肺灌洗具体措施：将患者置于侧卧位，通气肺在上，灌冼肺在下。用血管钳阻断灌洗肺的通气，观察单侧肺通气情况．监测潮气量(VT)和呼气末二氧化碳分压(PETCO2)的变化，调节呼吸参数，PaCO：保持在35—45 mmHg。灌洗液为37℃无菌生理盐水，通过密闭无菌系统（见图2）在重力作用下由三通管自然流人肺泡内，灌洗时保持患者头高脚低位，每次500一1000 ml。三通管一端连接于双腔气管插管的灌洗侧肺接口上，一端连于灌洗瓶，另一端与负压引流瓶相连。以右心房水平为零线，灌洗液高度不超过50cm。采用80一100cmHg负压吸引，吸引时保持患者头低脚高位，等到不透明液体通过闭合的硅胶管道完全流出，才能开始下一次的灌洗。在灌入和引流过程中，由一名理疗师实施强有力的胸部震荡(胸部叩击法)；灌洗4-5次时，吸出剩余液体，行双侧肺通气。反复灌洗直至回收液颜色完全变清，记录回收量。灌洗过程中监测患者的心电图、血压、sP02及通气侧肺的呼吸音。若通气侧肺出现湿罗音，或Sp02较术前明显下降，需考虑是否有气管套囊渗漏或肺水肿，应立即停止灌洗．改双肺通气，静注速尿，待稳定后再予灌洗。灌洗结束时静注速尿，防止发生肺水肿或减少肺内残余液体。 重复上述过程，直至回收液由混浊逐渐变清亮，共重复16次，总计注入9000 ml液体，回收90％一100％。术后，患者症状明显改善，无活动后气促，仍有间断咳嗽、少量白粘痰。3天后，行第二次全麻下右肺灌洗术，手术