结缔组织病间质性肺病详解.ppt

结缔组织病的肺间质病变Interstitial lung diseaseassociated with connective tissue disease 郑州大学第一附属医院风湿免疫科 高冠民 什么是结缔组织病（CTD) CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病 肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。 早期诊断和分型是治疗的关键 作为风湿医生， 最让我们骄傲是我们朋友遍天下 结缔组织病可引起哪些肺部表现 肺间质疾病(ILD)； 肺血管疾病； 弥漫性肺泡出血； 细支气管炎； 肺实质结节； 胸膜改变； 其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等 什么是间质性肺病（ILD） 定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。 临床特点: 1．进行性呼吸困难； 2．X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； 3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大； 4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。 ILD－CTD 北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病人中，继发于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7% 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。 ILD可以是CTD首发表现 CTD-ILD预后优于原因不明的ILD UIP-CTD成纤维细胞灶更少 ILD-CTD 临床表现 症状 劳力性呼吸困难； 咳嗽； 胸痛； 体征 双肺底爆裂音； 杵状指，紫绀； 严重者可有右心衰竭表现； CTD表现； X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病 肺功能检查 弥散功能：静息/运动DLCO下降是间质性肺炎重要的筛选检查 通气功能：最大呼气流量是小气道病变的筛选检查 动脉血气：PaO2下降，P(A-a）O2上升 六分钟步行试：疗效观察的有效指标 影响生存率的指标：VC在80%以下、FEV1.0% 90%以上、DLco 50%以下及PaO2在8.01 KPa以下 Survival in scleroderma is predicted by DLco 纤支镜活检与肺泡灌洗 排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等 确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞性肺炎 对间质性肺炎的亚型分类意义有限 判断预后： 淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差 HRCT 区分急性与慢性病变 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 指明镜检/活检区域 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌性肺炎） 疾病随访的观察指标 胸部CT与常规X片 普通CT　 ILD-HRCT基本表现 斑片状影（渗出） 微小结节影 肉芽肿血管炎 磨玻璃样改变（肺泡渗出） 线条、网状或大结节影 水肿纤维化 肺容积减少、支扩 蜂窝肺（纤维化） HRCT 开胸/胸腔镜肺活检 确诊的金标准 HRCT明确的IPF/UIP不必活检 看似正常、明显异常处、不同肺叶都要取 活检组织＞1cm×1cm 2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis RB-ILD 影像学 DIP 影像学 LIP 影像学 ILD -CTD ILD-SLE SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主； 10％有肺组织受累；3％在初期出现 SLE累及肺组织包括： 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿 慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见） 病理类型：UIP、NSIP、少数BOOP NSIP-SLE UIP-SLE DAD-SLE ILD-RA RA-ILD常见于50－60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、有皮下结节者 大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道 RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累 RA-