线粒体脑肌病的CT及MRI表现.pdf

M M I BIMONTHLY Vol 20 No. 1 Feb 20 11 — 49 — 线粒体脑肌病的 CT 及 MRI 表现 1，2 2 2 1 ， ， ， 常 荣 马晓文 李海燕 张 明 【 】 : CT MRI ， ， 摘要 目的 分析线粒体脑肌病的脑部 及 表现 以提高对该病影像特点的认识 为诊断及鉴别诊断 提供依据 。材料与方法: 回顾性分析 8 例线粒体脑肌病患者 的临床表现、实验室检查及影像检查 ，总结病变特点 。 : 8 CT MRI ， 7 。 CT ，MR T 、 T 结果 例 及 检查均显示异常 其 中 例为多发性 病变在 上呈片状 略低密度 呈长 1 长 2 信 ， ，MRA 。 : MR CT ， 号 以一侧或两侧颞顶枕 叶皮层和皮层下 白质最常受累 血管无狭窄 结论 对病变 的显示优于 能 ， 。 够呈现该病的特点 对疾病的诊断具有重要 的价值 关键词: 脑疾病 线粒体脑肌病 磁共振成像 线 粒 体 脑 肌 病 ( Mitochondrial Encephalopathy ， 典型 的破碎红纤维( ragged red fibers ，RRF) 。 ME) 是一组少见 的线粒体结构或功能异常所致 的以 2. 2 CT 及 MRI 表现 8 例 ，CT 及 MRI 检查均显示 ［1］。 。7 ， 2 ，5 脑和肌 肉为主的多系统疾病 病变 以侵犯 中枢神 异常 例呈多发性 其 中 例病灶较对称 例呈 经系统和骨骼肌为主 ，临床及影像学表现多样 ，易 非对称性; 1 例病变仅累及单侧大脑半球顶枕 叶。8 与其他病变相混淆 ，误诊率较高 。本文对 8 例线粒 例均累及皮层及皮层下 区 ，3 例累及深部 白质 ，5 例 体脑肌病患者 的临床、实验室检查及 CT 和 MRI 表 深部 白质未见受 累。病 变在 CT 上呈 片状 略低 密度 现进行 回顾性分析 ，以提高对该病的认识 。 ( 图 1) 。MR T1 加权像显示病变 区脑组织肿胀 ，以 ， ( 2) ; MR T 累及大脑皮层下 白质为主 呈低信号 图 2 1 材料与方法 加权像及 FlAIR 上病灶呈高信号( 图 3 － 5) ; 增强扫 1. 1 一般资料 描病变未见 明显强化 ( 图 6 ，7) 。4 例行 MRA 检查 的患者均未见脑动脉的异常改变 ( 图 8) 。 ME 8 ， 6 ， 2 。 11 患者 例 其 中男 例 女 例 年龄 至 43 ， 31 。