异位胃泌素瘤.ppt

右上腹肠系膜上动脉分支黄豆大小异常染色灶。 术前讨论 胃泌素瘤定性？定位？ 恶性？有无肝脏转移？ 多发性内分泌腺瘤病？ 术前讨论 胃泌素瘤定性？定位？ 恶性？有无肝脏转移？ 多发性内分泌腺瘤病？ 剖腹探查 手术记录 于2008.9.10行剖腹探查术，探查发现：腹腔无腹水，肝脏质地可，未触及肿块；胆总管无明显扩张，胆囊无肿大，在胆囊管和胆总管交界处可及一肿瘤，大小约1.2*1.2cm，质中，呈粉红色；探查胰腺和钩突，质地可，未及肿瘤，探查后腹膜、胃十二指肠未及肿瘤，腹腔内未见转移结节。术中冰冻报告：神经内分泌肿瘤，予行胆囊切除+神经内分泌肿瘤切除。术后病理报告：神经内分泌肿瘤。 病理结果 肿瘤组织成梁索状排列，包膜完整，肿瘤细胞大小较一致，核呈卵圆形。 病理诊断：（胆囊壁）神经内分泌肿瘤（低度恶性）。 随访 患者术后腹泻、腹痛等症状消失，术后一周复查血清胃泌素正常范围。 术后三月复查胃镜除胆汁反流外未见其它异常，体重恢复如前，随访至今无何不适。 （异位） 胃泌素瘤 最后诊断 经验教训 腹泻为首发症状 缺乏典型表现 PPI掩盖病情 肿瘤异位 认识不够 过度暗示 误诊原因 定位诊断 胃泌素瘤 一种少见的胃肠胰神经内分泌肿瘤，国外报道其发病率为0.1~5.0/100万，国内北京协和医院报道1983年至2006年共收治23例，哈医大二院报道40年仅遇到治疗3例。 胃泌素瘤是胃泌素细胞( G细胞) 腺瘤或腺癌,病理学的特征是岛状细胞瘤,由相同的柱状细胞组成,有明显核仁,胞浆较少。 胃泌素瘤产生胃泌素并释放入血,引起胃酸过度分泌状态。胃泌素作为一种营养的或生长促进激素,促进壁细胞和嗜铬细胞增殖。 临床表现 特点：难治、多发、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌症候群 症状：腹痛、腹泻、反酸、烧心、恶心呕吐、体重下降、消化道出血、溃疡穿孔 腹泻可以是首发症状（26%）甚至是唯一（10%）症状。 胃泌素瘤腹泻特点 水泻 粪便无脓血，无红细胞、白细胞 抑酸剂或胃肠减压引流可缓解 停用抑酸剂迅速复发 重视抑酸剂有效且合并消化性溃疡的腹泻，警惕胃泌素瘤的可能。 临床类型 散发型：主要位于胃泌素瘤三角内，多发性和胰外性发生率高。 家族型：MEN-1的一部分。MEN- 1 是一种常染色体显性遗传病,特点为同时发生甲状旁腺、胰岛细胞和垂体前叶肿瘤。此外,肾上腺皮质腺瘤、类癌瘤和脂肪瘤往往也与MEN - 1 相伴随。 胃泌素瘤三角 胆囊管与胆总管交汇处为上点 十二指肠第二、三段接合部为下点 胰腺颈体接合部为中点 80%~90%的胃泌素瘤位于由上述三点围成的三角形区域内。 疑诊病例 消化性溃疡患者有胃肠胰分泌疾病家族史。 顽固性糜烂性食管炎、多发性消化性溃疡、十二指肠远端溃疡并腹泻。 内窥镜提示胃及十二指肠黏膜增粗。 胃及上腹部手术后不明原因高酸、肠瘘与吻合口边缘性溃疡等。 消化性溃疡合并高钙血症。 定性诊断方法 胃液分析: BAO 15 mmol/L 血清胃泌素测定: 500 pg/ml 促胰液素激发试验: 升高200 pg/ml以上 定位诊断方法 B超 CT EUS DSA 生长抑素受体显像（SRI） 经皮肝穿刺门静脉系分段取血（PTPC） 异位胃泌素瘤 胃 十二指肠 肝 网膜 淋巴结 胆管 治疗 手术切除肿瘤 靶器官（全胃）切除 PPI 生长抑素 THANK YOUR ATTENTION 临床病例讨论 一般情况 主 诉 腹泻5年，加重伴腹痛、呕吐1年。 女性，46岁，农民，海盐人。 现病史 患者5年前始无明显诱因下出现腹泻，每日5至10次，以夜间与晨起时为著，与进食、食物种类无明显关系，粪质稀薄，呈黄色水样或清水样，量较大，每次约达200ml以上，含粘液及不消化食物，无脓血，无里急后重感；伴有腹鸣、消瘦、尿量减少及阵发性头痛、潮热、出汗，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无畏寒、发热，无胸闷、气促，无关节疼痛。 现病史 曾在当地人民医院就诊，查结肠镜示“直肠炎”，胃镜示“浅表性胃炎”，予“抗生素、止泻药”治疗后腹泻症状未见好转。1年前始患者腹泻次数增多，每日10次以上，同时出现左下腹与脐周阵发性疼痛，排便后腹痛缓解，伴有恶心、呕吐，呕吐以晨起及进食后明显，呕吐物为食物或清水样物，味酸，偶含胆汁。 现病史 患者曾至上海多家医院就诊，查粪便常规无殊，结肠镜及腹部CT均未见明显异常，诊断为“肠易激综合征？”。为进一步诊治来我院，门诊以“腹泻待查”收住入院。起病来患者尿量明显减少，每日约1000ml 左右，睡眠差，体重减轻约10Kg，胃纳可。 既往史 平素体质可，曾患“结核性胸膜炎”，已治愈，10年前因“甲状腺腺瘤”行甲状腺次全切除术，3年前因“子宫肌瘤”行子宫切除，否认其它重大疾患史，