第14章血栓与止血检验的临床应用2血液检验.ppt

血栓与止血检验的临床应用 第一节血栓与止血筛查试验的应用 一期止血障碍的实验诊断 （2）APTT延长，PT正常：多见于内源性凝血途径中1个或几个凝血因子缺乏。 （3）APTT正常，PT延长：多见于外源性凝血途径缺陷。 （4）APTT和PT都延长：共同凝血途径缺陷，以及肝脏疾病、应用肝素等。 凝血因子缺乏的实验诊断 三、 纤溶亢进的筛查 1.FDP和D-D均正常：表示纤溶活性正常。 2.FDP阳性，D-D阴性：表示只有纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解，见于原发性纤溶。 3.FDP阴性，D-D阳性：表示只有纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，多为FDP假阴性。 4.FDP和D-D均阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶。 第二节 出血性疾病中的应用 内容 一、概述 1.定义： 出血性疾病（hemorrhagic disease）是由于各种原因导致患者止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤溶活性增强，引起自发性出血或损伤后过度出血甚至出血不止的一类疾病。 凝血因子减少或结构异常 血友病类出血性疾病、凝血因子缺乏症、纤维蛋白原疾病 病理性循环抗凝物质所致 获得性凝血因子抑制物、肝素样抗凝物质、狼疮抗凝物 3.临床特征 一期止血缺陷特征 （1）皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见 （2）创口即刻出血难止，持续时间不长 （3）压迫止血有效，止血后不易复发。 （4）有遗传性和获得性。 二期止血缺陷特征 （1）深部组织出血为主，内脏出血常见。 （2）创口延迟性出血难止，持续时间较长。 （3）输血制品有效，但易复发。 （4）有遗传性和获得性。 纤溶活性亢进特征 1）皮肤大片状瘀斑，粘膜、内脏出血。 2）创口以渗血为特征，尤其在损伤部位。 3）对抗纤溶药有效。 4）多为获得性。 二、过敏性紫癜（allergic purpura） （一）概述 毛细血管变态反应性疾病； 变态反应； 毛细血管壁的通透性和脆性增加， 小血管炎。 临床特征：对称性皮肤紫癜，分批出现 紫癜高出皮肤。 发病情况：儿童及青少年，春秋季节。 前驱症状：发病前（1~3）周上呼吸道感染史 主要临床表现：皮肤紫癜和粘膜出血。 皮肤紫癜 病因：感染、药物、食物等。 临床分型： 单纯紫癜型；腹型 关节型；肾型 混合型 （二）实验室检验 诊断 临床表现发病前1-3周有感染史；四肢皮肤紫癜。 实验室诊断无特异性，PLT计数、功能及凝血检查正常。 组织活检受累部位皮肤血管炎表现 除外各种其他疾病引起的血管炎 三、血小板减少性紫癜thrombocytopenic purpura，TP 血小板破坏过多的TP常见的类型 免疫介导 自身免疫性： 特/原发性血小板减少性紫癜（ITP） 非免疫介导：DIC、TTP、溶血尿毒症 其他：感染、大量输血 （一）特发性血小板减少性紫癜(ITP) 1. 概述 PLT免疫性破坏过多（PLT自身抗体） PLT减少 出血 发病机制：与免疫性血小板抗体产生有关 病毒抗原致敏血小板 血小板抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb结合 单核巨噬细胞系统的清除作用 2. 临床特点 3. ITP的实验室检验 血象：血小板减少，形态可异常。 骨髓象：巨核细胞增加或正常伴成熟障碍。 ① 急性型：以幼巨和颗粒巨增多为主，产板巨减少或缺如。 ② 慢性型：以颗粒巨增多为主；产板巨减少或缺如。 止凝血检查： BT延长；CRT阳性；凝血检查正常 血小板相关抗体及补体： PLT相关抗体（PAIgG、PAIgM等）：阳性 PLT相关补体（PAC3）：阳性 血小板寿命：寿命明显缩短。 1. 出血，脾不大或轻度增大。 2. 多次血小板计数均减少。 3. BM巨核细胞多或正常，伴产板巨减少或缺如。 4. 有以下任一项：PAIg阳性；PAC阳性；血小板寿命缩短；激素治疗有效；切脾治疗有效。 5. 排除继发性血小板减少症。 四、血小板功能异常性疾病 （二）获得性血小板功能异常性疾病 原发病： 尿毒症； 血液系统疾病：AL，MDP，CML等； 免疫型：SLE等； 药物：阿司匹林，抗生素，肝素等。 实验室诊断：原发病特点+血小板功能异常。 1.血小板无力症 (Glanzman’s thrombosthenia,GT) 概述 血小板GPⅡb/GPⅢa数量减少或功能障碍； 血小板聚集和粘附缺陷； 皮肤粘膜出血； 常染色体隐性遗传病。 血小板无力症 1.PLT：计数及形态正常，散在分布。 2.BT延长，血块收缩不良。 3.血小板聚集功能： PAgT：ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶诱导聚集 ； 瑞斯托霉素诱导聚集N。 检验 血小板膜蛋白：降低或结构异常