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肾病综合症  肾病综合征诊断标准 （1）尿蛋白超过3.5g/d; （2）血浆白蛋白低于30g/L; （3）水肿； （4）血脂升高。 其中（1）（2）两项为诊断所必需。 病 因 分为原发性及继发性两大类 肾病综合症的分类和常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙型肝炎相关性肾 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 小球肾炎 乙型肝炎相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 先天性肾病综合症 淋巴瘤或实体 肿瘤性肾病 [病理生理] 一、大量蛋白尿 分子屏障及电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（多以蛋白为主）的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。 [病理生理] 二、血浆蛋白减低 白蛋白从尿中丢失，原尿中部分白蛋白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达10g）；胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，加重低白蛋白血症。 [病理生理] 三、水肿 肾病综合症时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合症水肿的基本原因。水潴留因素在肾病综合症水肿发生机制中起一定作用。 [病理生理] 四、高脂血症 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加，常与低蛋白血症并存。其发生与肝脏合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用减弱所致（与某种参与脂蛋白分解代谢及外周利用的调节因子从尿中丢失相关）。 [原发性肾病综合症的病理类型及其临床特征] 一、微小病变型肾病 光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。 引起原发性肾病综合症的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低。典型的临床表现为肾病综合症，仅15%左右患者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症，通常于利尿后即可消失。 约50%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感。但本病复发率高达60%，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化 。 [原发性肾病综合症的病理类型及其临床特征] 二、系膜增生性肾小球肾炎 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重度。免疫病理检查可将本组疾病分为1gA肾病及非1gA系膜增生性肾小球肾炎。前者以1gA沉积为主，后者以1gG（我国多见）或1gM沉积为主，均常伴有C3，于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗料样沉积。 引起原发性肾病综合症的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。 [原发性肾病综合症的病理类型及其临床特征] 本组疾病在我国的发病率很高，约占肾活检病