足月新生儿婴儿中枢神经系统正常发育(足月及早产))-叶滨宾.pptVIP

* 足月新生儿、婴儿正常脑发育 的影像学表现 中山大学附属第一医院 叶滨宾 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 ?新生儿、婴儿期是脑发育成熟过程中最重要的时期 神经细胞的分裂在胎儿期已经完成，脑重量的增加主要是 髓鞘的形成，神经细胞和突触的生长。 ?此时期脑组织生化及MRI影像上都发生着较大变化 脑发育的过程中化学成分也在发生着各种变化，尤其是 生后1年间变化最明显，主要是：脑内的水明显下降 ，同时 脑内的脂肪含量和胆碱含量急剧上升，尤其是生后 6个月内 胆碱值上升最快，以后缓慢增长直到 5岁 。在此期间变化最 大的是髓鞘的形成。 足 月 新 生 儿、 婴 儿 正 常 脑 髓 鞘 发 育 脑髓鞘化形成： ?从胎儿期5个月开始一直持续到终身 ?出生后至两岁以内髓鞘形成很快，每个月都有进展 ?两岁以后发展逐渐缓慢 髓鞘化发育标志着脑的成熟过程，MRI是唯一 能在活体上观察髓鞘发育的影像手段，并且能准 确地显示髓鞘化在有序地进行。掌握在MRI上显示 的脑灰、白质分辩及髓鞘发育进程对正确判断以 下情况有重要作用： ?正常 ?发育落后 ?脑白质病 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 什么是髓鞘？ ? 中枢神经系统与周围神经不同 ? 中枢神经系统：少突胶质细胞形成很多突起, 其细胞浆消失，余下来的细胞膜呈螺旋状地 包绕在轴突周围 ? 一个少突胶质细胞可提供50根神经纤维的髓鞘段 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 少突胶质细胞 一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘，髓鞘的成 分70%是脂肪，30%是蛋白。髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传递 的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成的MR影像基础： 髓鞘是一种复合的细胞膜 ，它由双层类脂质构 成，嵌有数个大分子蛋白，其外层50%为胆固醇，余 为大的糖脂。 在髓鞘形成过程中胶质增生先于髓鞘形 成 ，这种胶质增生提供含髓鞘脂质前体（PMGC）胞 桨颗粒，此颗粒含有胆固醇与磷脂，能缩短T1时间。 将其称为形成髓鞘的胶质增生（myelination gliosis， MG）。 胆固醇与糖脂在出生后 6-8 个月内迅速增加， 以后随着髓鞘的成熟胆固醇降低，磷脂增多。 正 常 髓 鞘 结 构 正常髓鞘结构 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成的MR影像基础： 不同阶段脑MRI的表现因脑组织水分变化和髓鞘形成而有 所不同。 MRI信号的变化是由髓鞘的组成成分和脑水分的丧失所决 定，T1WI上髓鞘形成的高信号变化在6-8个月内基本完成， 与胶质增生的时间一致 ；随着髓鞘形成 ，两层脂质膜的 内层产生了疏水的磷脂和质子构成复合体 ，且疏水性逐渐 增加，水分下降，引起T2WI信号的下降。T2WI上的信号 变化反映了髓鞘成熟的同时脑内水分含量的降低。 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成的MR影像基础： ? 髓鞘化过程在T1WI呈高信号： 生后6个月内髓鞘膜内胆固醇及糖脂的成分增多，在细胞浆与细胞外 表面是亲水的。 ? 胆固醇、糖脂、蛋白质使MRI的T1缩短 ? 髓鞘化过程在T2WI上为低信号： ?在两岁内，随着髓鞘逐渐成熟两层脂质膜内层中疏水的磷脂增加， 水分下降，T2缩短，质子密度减低。 ?两岁以内白质内饱和的长链脂肪酸量逐渐下降，单烯增加，大部分 是疏水性的磷脂。 ?成熟的髓鞘含有：胆固醇 25%，糖脂 29%,磷脂46%。 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成的MR影像基础： ? 髓鞘形成在T1WI呈高信号，T2WI呈低信号 ?但两者并不同步 ? T1WI 观察到的白质高信号与髓鞘脂质前体（PMGC）相对 应，反映髓鞘化形成的初期，T2WI上则显示较成熟的髓 鞘。 例如： ?内囊前肢： 3～５个月T1WI高信号,７个月T2WI低信号 ?半卵圆中心 ：３个月T1WI高信号 ,6个月T2WI低信号 * 6个月以前主要在T1WI上观察，6个月后在T2WI观察 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 国外一些作者 ：McArdle, Barkovich, Martin,Dietrich, Holland 等对正常脑成熟的MRI做过一些研究，证明了： MRI上髓鞘化的进程与解剖学、组织学是基本一致的 MRI观察脑的成熟过程应注意下方面： 1. 脑回脑沟的发育 2. 脑灰白质分辩的演变 3. 脑髓鞘化的进程 4. 脑室大小及蛛网膜下腔宽窄 5. 脑铁质沉着 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑灰白质分辨及分期： 大脑分区： 中央部 ：大脑脚、脑干、基底节、 丘脑、小脑蚓部 外围部 ：皮层及皮层下白质 中间部 ：介于前两者之间为大脑深部白质 足月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑灰白质分辨及分期： 脑灰、白质的分辨 脑灰、白质对比的转化 ?观察脑灰白质分辩分为5期： ?与年龄密切相关，