【疾病名】蕈样真菌病与Sezary综合征.PDFVIP

【疾病名】蕈样真菌病和 Sezary综合征 【英文名】mycosis fungoides and Sezary syndrome 【缩写】 【别名】蕈样霉菌病和 Sezary综合征；蕈样肉芽肿病和Sezary综合征；蕈样 真菌病和 Sezary综合 【ICD 号】C84.5 【概述】 蕈样真菌病/sezary综合征 (mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤 T 细胞淋巴瘤 (PCTLC)SS为MF的红皮病亚型，占原发性皮肤淋巴 瘤的 75%，其中．MF/SS是最常见的类型，约占所有皮肤恶性淋巴瘤的 50%左 的大T 细胞淋巴瘤和 右，其他类型的 T 细胞淋巴瘤约占 25%，包括 CD30、CD30 多形性小中 T 细胞淋巴瘤。PCTLC组织学上起源于胸腺后的外周T 细胞。 蕈样真菌病 (MF)最早由法国皮肤学家Alibert于1806年描述，因其皮肤肿 瘤结节形状类似蘑菇而命名为蕈样真菌病，与真菌感染无关。 【流行病学】 美国 1988年的资料表明，该病的年发病率为 0.29/10万，但近年来有增加 趋势，平均每年发现 10～15例，发病情况与性别、种族等有关。每年新发病例 不到 1000例，占非霍奇金淋巴瘤的约 0.5%。发病高峰年龄 55～60岁，也可见 于35岁以下的年轻人，男女比例 2∶1。在我国 MF和SS较少见，黄种人 ∶白 种人＝0.6,黑种人 ∶白种人＝1.7。 【病因】 MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因 素可能与起病相关。曾有报道从事棉花加工业、电车和公共汽车运输以及建筑 业的人群中 MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和杀虫剂的 慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发 现上述因素与 MF或SS的相关性。一些学者在 MF/SS 病人的外周血或皮肤病灶 中检测到成人 T 细胞白血病/淋巴瘤病毒 (HTLV- 1)，因此认为 HTIV-1 感染可能 与MF/SS的发生相关。另有研究表明MF/SS 的起病可能与组织相容性抗原有 关，如 Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5 等。MF/SS 可有 1 和6 号染色体的缺失和 易位，但目前不清楚这些染色体的异常在 MF/SS 发生、发 中的作用 。 【发病机制】 病理学特征为不典型性单个核细胞的向表皮性浸润，可累及真皮浅层。这 些单个核细胞在表皮内可聚集成簇，称为 Pautrier 微脓肿。晚期可侵犯真皮网 状层甚至皮下组织，也可侵入毛囊，甚至皮脂腺上皮细胞间隙。晚期斑块和肿 瘤内除 MF、细胞外，尚可见不等量嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。个别病 例见上皮样细胞性肉芽肿，常预示预后较佳 。小静脉常增生，内皮细胞亦可增 生。早期真皮乳头层常有轻度水肿，晚期有不同程度的纤维化。MF细胞的形 态，邱丙森 的观察发现其形态具有谱系变化，可表现为自小单纯性淋巴细胞、 透 明扭曲核细胞(小、中、大)、透 明圆核细胞(小、中、大)、T成免疫细胞至 畸形多核巨细胞。电镜下 MF细胞大致可分为两型，小者与淋巴细胞大小相似， 大者 比淋巴细胞大 1 倍 以上，两者之间可见过渡型。胞核 占细胞的大部分，光 镜下胞核高度扭曲，电镜下胞核折叠状，典型者呈脑回状，异染色质多聚集在 核膜周边及其附近。胞质少，细胞器不多，常位于核的一侧，少数线粒体变 大、变空，偶见致密体 。MF/SS的肿瘤细胞来源于成熟的辅助性 T 细胞，CD4 , 多数 CD2、CD3、CD5、CD1 和CD8 。常失成熟 T 细胞的抗原标志如 leu-8 和 CD7。个别病例的 MF细胞表达抑制性/细胞毒 T 细胞的表面标志 CD8。一些病人 可有表面抗原的异常表达，如丢失全 T 细胞标志 CD2、CD3和 CD5，CD4和CD8 双阳性或双阴性。多数 MF、肿瘤细胞有 T 细胞受体 (TCR)基 因的克隆性重排 。 SS的组织学特点酷似 MF，可有或无向表皮性浸润 。Sezary细胞的直径一 般 10～40μm，胞核蟠曲，占整个细胞的 80%以上，典型者呈脑回状。染色质深 染，胞质少，嗜碱性。有时核周可见小空泡，内含物对 PAS染色呈阳性反应。