【疾病名】纵隔囊肿及肿瘤.PDFVIP

【疾病名】纵隔囊肿及肿瘤 【英文名】cyst and tumor of mediastinum 【缩写】 【别名】 【ICD 号】C38.3；D15.2 【概述】 纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前 有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：①即心、大 血管、食管、气管及其主支；②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。 临床上根据纵隔内器官及组织的投影，简单地把纵隔分为前、中、后三部 分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前，狭长的倒置三角形区域为前纵 隔；心脏、主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔；食管之后及 脊柱旁沟区为后纵隔。关于上述纵隔分区及各部位好发肿瘤见图 1。 【流行病学】 纵隔肿瘤并不多见，文献大组报告不多，因此其发病率也比较难肯定。王 德元曾统计天津市肿瘤医院 1960～1989年30年间收入院 45724 例经病理证实 良恶性肿瘤病例，其中发生在纵隔原发肿瘤仅占 0.38%(173/25724)。国内尚无 一本全面阐述纵隔肿瘤的书籍，国外近 10年在网上查到 6 本有关纵隔肿瘤病理 学及临床学的书籍，但均未能述及纵隔肿瘤的流行病学有关部分，因此有关纵 隔肿瘤的发病率尚无完整的统计。 【病因】 1.畸胎瘤 多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及 大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的 119例纵隔肿瘤和类瘤中(表1)，有28 例畸胎瘤，占23.5%；28例中仅 1 例包含有极度分化不良的组织，诊断为恶性 畸胎瘤，其他 27例中，大部分系囊性组织，而以外胚叶的组织为主。 肿瘤生长缓慢，可达很大体积。在没有引起压迫症状前，多无自觉症状。 它可并发感染、出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险， 而畸胎瘤的 X 线片可能有骨骼、牙齿的阴影。 2.淋巴瘤 前、中纵隔 非霍奇金淋巴瘤的好发部位，其恶性度高，生长 迅速，常浸润胸膜引起血性渗液，胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞 。可逐渐出 压迫症状，如干咳、呼吸困难等，也可于数天内迅速恶性。 3.胸腺瘤 胸腺瘤 (thymoma)在小儿罕见，仅偶见有合并重症肌无力。正常 4～15 个月婴儿常见胸腺肥大，但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状，因此 也不需要放射治疗 。随着小儿年龄增大，可自发退化。 4.淋巴管瘤及血管瘤 小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。上述 119例 中，有14例淋巴管瘤，多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。本组有一例 5 个月 男婴，患颈部及纵隔淋巴管瘤，因呼吸道严重受压，经急做肿瘤穿刺减压，改 善一般情况后，切除肿瘤。 5. 甲状腺肿瘤 胸内 甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。 有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔，偶位于后纵隔。 6.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程 中，如前肠有部分细胞异 位，即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，与支气管黏膜相似，称为支 气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似，即称为消化道囊肿。上述 119例中有 5 例支气管囊肿，位于支气管分叉的后面，食管前方，有时随呼吸而变形。消化 道囊肿亦有认为 消化道重要畸形，多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃 黏膜有溃疡，炎症变化，则也有可能破溃入气管、支气管。 7.神经源性肿瘤 多位于后纵隔，常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、 神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形， 一部分位于脊肋沟，由椎间孔伸入椎管。 【发病机制】 1.纵隔的生理 纵隔的形态，因人而异，新生儿纵隔体积占人体的百分比 较成人高，成人瘦长型纵隔细长，矮胖型纵隔宽短。纵隔尚可随呼吸运动而改 变，站立及吸气时纵隔伸长，卧位及呼气时纵隔缩短 。 纵隔正常时为负压，受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在 O)，有利静脉回流，特别促进腔静脉血回流到心房 。 588kPa(60mmH 纵隔脏器之间间隙较大，内有疏松组织，因此当有炎症时，极易扩散。纵 隔外伤时易积血，积气而压迫纵隔。胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移 位