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糖皮质激素对进行性肌营养不良的治疗机制
重庆医学 年 月第 卷第 期
1424 2012 5 41 14
综 述
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糖皮质激素对进行性肌营养不良的治疗机制
蔡云婷综述!李 梅审校#
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重庆医科大学附属儿童医院神经内科 %
400014
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关键词 肌营养不良$糖皮质激素类$肌萎缩$抗肌萎缩蛋白$ 连锁鼠肌肉萎缩症
X-
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= / 文献标识码 文章编号 %
doi10 3969 issn 1671-8348 2012 14 034 A 1671-8348201214-1424-04
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12
进行性肌营养不良 , 功能有关 通过肌动蛋白 与细胞膜板层蛋白
roressivemusculardstroh DGC actin
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p g y py
PMD是一组原发性肌肉的遗传性病变,临床主要表现为进行 在细胞骨架与细胞外基质间形成连接,从而保护肌纤
laminin
性肌力减退和肌肉萎缩 临床上有很多分型,多见于 Duch- 维在收缩时免受损伤[13-14],而这一膜复合物在 DMD患者明显
型 , 及 型 减少,可能是由于缺乏抗萎缩蛋白,糖蛋白变得不稳定而降解
enne Duchennemusculardstroh DMD Becker
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, 两类, 是临床上最常 8
Beckermusculardstroh BMD DMD 所致
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见的性联 遗传性疾病 ,患者在学龄前期即出现进行性的 卫星细胞是出生后肌组织中惟一的一类具有分裂能力的
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肌肉无力,到了青春期即必须借助轮椅才能行走,而成年后不 肌源性细胞,能融入已形成的肌纤维中参与肌肉的正常发育,
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2
久便死于心脏和呼吸衰竭 据统计, 在新出生男婴中
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