循环系统疾病05心肌疾病.ppt

概 念 心肌疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病，包括心肌炎和心肌病 心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括原发性、继发性两大类 概 念 原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病 继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病 三 原 种 发 形 性 态 心 类 肌 型 病 比 较 概 述 扩张型心肌病(DCM)的特点为左心室和/或右心室明显扩大，心室收缩功能减低 临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征 病 因 感染与免疫 病毒性心肌炎 遗传因素 其他 病理和病理生理 心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心肌纤维明显变粗、变性、坏死及纤维化 心脏收缩功能障碍，产生顽固性心力衰竭；病变累及起搏和传导系统致各种心律失常；心腔附壁血栓脱落可致栓塞 正常心脏(左)和扩张型心肌病心脏(右)的大体病理学 后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征 A　示扩张型心肌病伴有不同程度的间质纤维化和心肌细胞肥大（Trichrome染色．×２１０） B 为心肌炎．毗连坏死和变性的心肌细胞处有密集的单核细胞灶性浸润区，心肌细胞呈不规则肥大并有致密的间质纤维化（苏木精－伊红染色． ×２１０） 发病机制假说 临床表现 症 状 起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状 出现左心衰竭，后发展为全心衰竭 各种类型心律失常 可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞 猝死 临床表现 体 征 脉搏较弱，可出现交替脉 收缩压偏低，脉压差小 心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化 临床表现 体 征 室性奔马律，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻 两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿 辅助检查 胸部X线检查 心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱 心电图 各种心律失常，ST-T改变，病理性Q波 超声心动图 心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流 辅助检查 心导管检查和心血管造影 左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，射血分数低下，冠状动脉造影多无异常 核素心脏显影 心肌显影表现为灶性散在放射性减低 心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 诊断 本病缺乏特异性的诊断指标 除外各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病。 鉴别诊断 冠心病 ①易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史 ②心电图 ③超声心动图检查 ④选择性冠状动脉造影 ⑤心肌核素检查。 鉴别诊断 风湿性心脏病 超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变 心包积液 心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变；超声心动图可明确诊断 治疗 一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 药物治疗 洋地黄 小剂量使用，非洋地黄类正性肌力药物 利尿剂 间断、小剂量应用 治疗 药物治疗 ACEI 可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小 血管扩张剂 减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂 从小剂量开始，逐渐加量 中药 治疗 介入治疗 植入双腔/三腔起搏器 手术治疗 心脏移植 概述 左心室或右心室肥厚为特征，左室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特性 分为梗阻性肥厚型与非梗阻性肥厚型心肌病 病因 常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因突变 也可能与后天因素有关 病理生理 心室舒张期容量减少与肺静脉淤血，心排降低 诸多因素可引起心肌缺血 　　生前有左心室流出道压力阶差的肥厚型心肌病病人的病理所见．心脏已沿纵切面剖开． 　　此例患者有二尖瓣返流存在，部分是由于一畸形乳头肌（箭头所示）异常地嵌入到二尖瓣前叶心室面之上所致 临床表现 症 状 心悸 劳力性呼吸困难 心前区闷痛 突然站立和运动后出现晕厥 晚期出现左、右心衰竭的症状 临床表现 体 征 心脏轻度增大， 第四心音 心尖部收缩期杂音，胸骨左缘3～4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音 辅助检查 心电图 深而倒置的T波，深而尖锐的Q波出现在II、III、avF或I、avL和V4、V5导联 超声心动图　室间隔及左室后壁都增厚，舒张期两者比例大于1.3 辅助检查 心导管检查和心血管造影 梗阻者在左室与流出道间有收缩压差，心室造影左心室呈香蕉状、犬舌形 心内膜心肌活检　心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 鉴别诊断 扩张型(充血性)和肥厚型心肌病 收缩和舒张功能的差别 扩张型心肌病 肥厚型心肌病