嗜铬细胞瘤病人围术期用药的选择--段.pptVIP

嗜铬细胞瘤病人围术期用药的选择 南京军区南京总医院麻醉科 段 满 林 病理生理学改变 以高血压及代谢紊乱为主要的临床表现 主要合成和分泌儿茶酚胺，比正常高20～50倍，甚至 高达140倍 主要激素：肾上腺素、去甲肾上腺素、少量多巴胺，其中去甲肾上腺素与肾上腺素之比为80：20。 肿瘤可以分泌包括促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽在内的多种体内激素,从而使其症状多样化。有部分患者无典型的三联征,表现轻微甚至没有临床症状,给诊断带来困难。 嗜铬细胞瘤发病:基因突变是重要原因 遗传学研究角度,RET基因、VHL基因、SDHB基因和SDHD基因是近几年研究的热点,这些基因的突变都可导致家族性嗜铬细胞肿瘤的发生。 将近1/4的嗜铬细胞肿瘤患者存在基因改变的背景。 其中大于80%的基因在良性CCT中为高表达,它们包含了与嗜铬组织生物学特性密切相关的儿茶酚胺代谢、激素分泌以及蛋白加工等重要作用的基因。 临床表现 高血压三联症：头痛、心悸、出汗 代谢紊乱：空腹血糖增加、糖耐量降低和出现尿糖；脂肪分解代谢加速；类似甲亢的症状，发作时伴有大汗、肌颤或发热。 心脏病变 心 脏 病 变 周围血管收缩，心脏后负荷增加，心肌损害 心肌缺血缺氧加重----儿茶酚胺性心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿 心电图及X线检查，可见左心肥厚、高电压、ST段T