先天性甲状腺功能减低_培训课件.pptVIP

先天性甲状腺功能减低症 先天性甲减分为两类；散发性和地方性。散发性者因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所致。 地方性者多见于甲状腺肿的地区，因该地区水、土和食物中碘缺乏所致胎儿期缺碘，甲状腺激素合成减少，影响中枢神经系统发育。 病因 1.甲状腺组织未发育和发育不全 2.甲状腺异位 3.母体孕期摄入抗甲状腺药物 4.甲状腺激素合成障碍 5.甲状腺或靶器官反应性低下 6.促甲状腺激素缺乏 临床表现 1，新生儿期症状 患儿常为过期产，出生体重超过正常新生儿，生理性黄疸期延长 ，一般自出生后有腹胀、便秘，易误诊为巨结肠。患儿常睡眠状态，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声底，声音嘶哑。体温底，末梢循环差，皮肤班纹或硬肿。症状和体征无特异性，易误诊为其他疾病。 2.典型症状 特殊面容和体态； 头大、颈短，皮肤苍黄，干襙，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸出口外。腹部膨隆，脐疝。身材短小，躯干长四肢短小，上部量比下部量大1，5。 神经系统；患儿动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆板，淡漠，神经反射迟钝。 生理功能低下 精神，食欲差，不善活动，体温低而怕冷，安静少哭，对周围事物反应少，嗜睡，声音低哑，脉搏及呼吸均缓慢，心音底鈍，心电图低电压，p-R间期延长，T波平坦等改变。全身肌张力较底，肠蠕动减慢，腹胀和便秘多见。 3.地方性甲状腺功能减低