第六节疯牛病研讨.ppt

第六节 疯牛病 疯牛病 疯牛病可传播海绵状脑病(TSE)，是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%致死率。其传病因子是一种不含核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白质粒—朊病毒(prion)，此类病又称为朊病毒病或朊病毒相关疾病。 “牛海绵状脑病” (BSE) ，是一种发生在牛身上的进行性中枢神经系统病变，症状与羊瘙痒症类似，俗称“疯牛病”。病牛脑组织呈海绵状病变，并出现步态不稳、平衡失调、搔痒、烦燥不安等症状，通常在14至90天内死亡。由于种类的不同，疯牛病的潜伏期长短不同，一般在2到 30年之间。 1986年英国发现第一例疯牛病，之后有149位疯牛病患者，120人死亡，约4000人携带疯牛病毒。爱尔兰发现576例疯牛病；西班牙513例。加拿大、美国、波兰、德国、日本相继发现疯牛病患者。全世界确诊有167人死于疯牛病。 朊病毒病感染有三种可能途径： 1、遗传突变，使朊病毒蛋白失去细胞型而易于折叠成致病型 2、医源性感染，如角膜转移手术中的捐献者为朊病毒的感染者，注射用的人生长激素和促性腺激素是提取于朊病毒病患者的腺垂体 3、饮食感染，如食用朊病毒病患者的脑组织 也有人不认为遗传突变是感染朊病毒的病因，Alter提出自然得病学说，认为PrPSc可能PrPC翻译后转变而成的。  朊病毒病的感染途径 致病