淋巴和造血系统疾病最终_培训课件.ppt

组织学分型?????? 1）结节性淋巴细胞为主型HL???淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状分布。???背景－小淋巴细胞???散布－上皮样细胞和爆米花细胞???免疫表型、基因重排－B细胞肿瘤 多见于男性，预后好??? ???2）经典HL ① 结节硬化型HL(NS)：由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样，其它三型中出现的均可有。 虽然典型的R-S Cell少，但可见陷窝C，多见于年轻女性，预后较好。 结节硬化型HL 结节硬化型HL(陷窝细胞） ???②混合细胞型HL（MC）????????病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C）可出现轻度纤维化，坏死。????????很易找到典型R-S等异型细胞，最多见，多见于男性，预后较好，由于病变播散常有全身症状。约占经典HL的20%～25%，可转为淋巴C减少型HL。 混合细胞型HL镜影细胞 ③富于淋巴细胞的经典HL（LR)： 以小淋巴C为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，R-S细胞（爆米花样细胞）及异型细胞占全部细胞的10%。约占HL5%。可转变为混合C型。????? 富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C） ??④ 淋巴细胞减少型HL（LD）：????????弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多。????????弥漫纤维化型：纤维↑、蛋白沉积、少数细胞坏死。????????网状细胞型（霍奇金肉瘤）：????????细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性R-S细胞组成，坏死广泛。多见于年长者，进展快，预后差。 淋巴细胞减少型HL 病理诊断???淋巴结活检：R-S细胞、陷窝细胞??免疫组化： ??CD20—结节性淋巴细胞为主型HD（+）??CD15—髓-单核细胞分化抗原 80%（+）??CD30—活化淋巴细胞抗原 70%（+） 临床分期： Ⅰ期：累及单一淋巴结（Ⅰ）或累及单一淋巴结外器官或组织（ⅠE）。 Ⅱ期：累及横膈一侧2个或以上淋巴结（Ⅱ）或直接蔓延至相邻结外器官或组织（ⅡE）。 Ⅲ期：累及横膈两侧淋巴结（Ⅲ），再累及脾（ⅢS），或相邻的其他器官或组织（Ⅲ E），或两者同时受累（ⅢES）。 Ⅳ期：累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，可有或无淋巴结受累。 三、非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma，NHL） 占淋巴瘤80-90% 淋巴结：占2/3 淋巴结外：占1/3（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS） NHL的病理学诊断：组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型 Burkitt淋巴瘤 来源于滤泡中心富侵袭性的B细胞，非洲地区性、散发性、HIV相关性，与EB病毒感染有关。??????① 病理特点：相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星(Star Sky)现象。?? ????② 免疫表型和细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、 t（8，14）、t（2，8）、 t（8，22）。?③ 临床：儿童、青年，颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS，形成巨大包块，高度恶性，生长最快。 第三节 髓样肿瘤（白血病） 来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生 主要有三大类： 急性粒细胞白血病 慢性髓性增生性疾病 骨髓异常增生综合征 一、 急性髓性白血病 （acute myelogenous leukemia，AML） 又称急性非淋巴细胞白血病 （acute nonlymphocytic leukemia，ANLL） 1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆↑， 分化成熟障碍—停止在母细胞阶段 FAB分类根据白血病细胞的分化程度 及主要细胞类型分为M0-M7八个类型 M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3% M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20% M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40% M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10% M4 急性粒、单核细胞白血病 15%-20% M5 急性单核细胞白血病 10% M6 红白血病 5% M7 急性巨核细胞白血病 1% 2）病变 ① 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形成肿块 ②