Q-T间期延长综合征_培训课件.ppt

Q-T 间 期 延 长 综 合 征 江苏省人民医院 吴萃文 Q-T间期延长综合征是以Q-T间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死为特征的综合征。 其室性心律失常主要是尖端扭转性室速（TDP）。 TDP是介于室速与室颤之间的一种多形性室速。 病 因 可分为两大类 ： 1.原发性或先天遗传性 2.继发性或后天性 1.原发性或先天遗传性 有先天性耳聋者称为Jervell-Lange-Nielsen综合征，为常染色体隐性遗传； 不伴听力障碍的称为Romano-ward综合征，为常染色体显性遗传。 2.继发性或后天性 见于药物、电解质紊乱、心脏与中枢神经疾患等。 (1)药物 ①抗心律失常药物：IA类的如奎尼丁、双异丙吡胺较易引起TDP。“奎尼丁晕厥”主要发生机理就是TDP,安搏律定与N-乙酰普鲁卡因胺亦可引起Q-T间期延长。利多卡因、慢心律、胺碘酮极少引起TDP。 ②其他药物：三环类抗抑郁药、冬眠灵、有机磷杀虫剂、灭滴灵等也可引起Q-T间期延长及TDP。此外类固醇激素及利尿剂通过降低血钾而引起TDP。扩冠药物心可定偶可引起Q-T延长与TDP。钙拮抗剂一般不引起TDP，异搏定对TDP有治疗作用。 （2）电解质紊乱：低血钾、低血镁都可引 起Q -T延长诱发TDP。 （3）心血管病变：心肌缺血、心肌梗塞、 心肌炎、风湿热与左心功能不全者偶 可发生TDP。 （4）心动过缓、病态窦房结综合征、高度 房室传导阻滞、严重的窦缓也可引起 Q-T延长与TDP。 （5）中枢神经系统病变：脑血管意外、中枢神经系统感染与气脑造影等也可引起Q-T延长与TDP。 （6）其他疾患：甲状腺机能过低症、心脏起搏器植入后起搏器功能不良或频率调得过低、心脏手术后也可引起Q-T延长与TDP。 临 床 表 现 以发作性晕厥为主要表现，其原因是发生 尖端扭转型室速（Torsades depointes,TDP） 或心室颤动（Ventricular fibrillation,VF）,可 自然终止，亦可导致猝死。不发作时无明显症状 与体征。 药物中毒时所致的TDP多发生于服药后的第一 周内甚至首次服药后如奎尼丁晕厥、安搏律定 引起的TDP。 原发性LQTS发病前都有劳累、情绪刺激等诱发 因素。 心电图变化 1.发作前的心电图 （1）Q-T间期延长0.44 s，反映心室肌复极 延长极不均匀，从而容易引起折返激动，但 不能肯定Q-T延长到何种程度一定诱发 TDP。 （2）出现大u波或舒张期震荡波（DOWs）： u波增大与T波重叠，且高于T波。这种大 u波就是DOWs波。其根据如下： ①出现u波时多伴ST段压低，而Dows多不伴 ST段压低 ②u波的振幅在同一导联固定不变，而Dows 可忽高忽低，忽隐忽现。Q-T间期延长伴有 Dows可能为TDP的先兆。 （3）室性早搏：发生TDP前室早的频度与复杂性可增加。 （4）出现心动过缓或形成长-短周期：药物、低钾引起的TDP发生前多有心动过缓。长-短周期可增加心室肌复极的不均匀，容易诱发折返激动及TDP。长周期往往是室性早搏的代偿间歇，其后为窦性心搏，后面为第二个室早，形成长-短周期。 2.发作时的心电图 (1) QRS波宽大畸形，形态多变，每隔3-20个心搏，QRS波尖端围绕基线逐渐或突然向相反方向转变，形成围绕基线上下扭转的图形。 (2) QRS波频率160-280次/min（平均220次/min）R-R间期极不规律。 (3)每次发作可自行终止（自限性），持续2-5s,很少超过10s;超过10s的TDP出现临床症状，晕厥甚至猝死，故对Q-T间期延长，有猝死家族史的年轻人应高度注意，加长记录心电图。 (4)心动过速由RonU或RonT的室早所诱发。 (5)发作间歇的基本心律ECGQ-T明显延长，出现大u波或DOWs。 不同类型扭转型室速的图形如下图  图1 R on T型室早诱发多形性室速 图2 扭转型室速（由于长－短周期所诱发） 图3 完全性房室传导阻滞合并扭转型室速 注意T波与U波深倒置、TU融合，Q-T间期明显延长 诊 断1985年Schwartz提出的原发性LQTS的诊断标准如下： 主要条件： 1．Q-T（Q-Tc）间期0.44s。 2．精神或体力创伤引起晕厥。 3．家庭成员有原发性LQTS。 次要条件： 1．先天性耳聋 2．发作性T波变化 3．心率慢（儿童） 4．异常的心室复极化 如果有两个主