儿科循环系统疾病医学概要_培训课件.pptVIP

分 型 管型 窗型 漏斗型 左室大 肺血量多 左房大 二尖瓣 相对窄 动脉导管未闭血液动力学示意图 主动脉扩大 动脉导 管未闭 右房 右室 周围动 脉压大 体循环 血量少 肺动脉扩大 临床表现 症状: 导管口细者可无症状，仅查体时发现心脏杂音； 导管粗者分流量大，可有气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、声嘶等。 肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，造成差异性青紫 临床表现 体征 ①心前区隆起 ②胸骨左缘2～3肋间有连续性震颤，以SM为主 ③胸骨左缘2～3肋间有连续性机器样杂音，向颈、背部传导。肺动脉高压或心衰时，主、肺动脉压力差小，仅有sm； ④P2亢进有时分裂。 ⑤周围血管征（毛细血管搏动、水冲脉、脉压大、股动脉枪击音）。 并发症 反复呼吸道感染、支气管肺炎 亚急性细菌性心内膜炎 充血性心力衰（分流量大者） 辅助检查 胸部X线：左心室、房增大，肺动脉段突出， 肺野充血，主动脉弓增大； 心电图：左心室、房增大 超声心动图：主肺动脉和降主动脉有交通,主 肺动脉见降主动脉分流来的五彩相间血 流束 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室 治疗要点 消炎痛（生后一周内） 外科治疗：导管切断缝合术或单纯导管结扎术，非开胸法治疗（微型弹簧伞堵塞动脉导管） 法洛四联征 tetralogy of fallot 是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的10%--15%。 病理生理改变 由四种畸形组成： 肺动脉狭窄（最重要） 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥大 法洛四联征血液动力学变化图 肺动脉 瓣窄 肺血 量少 左房 左室 主动脉 骑跨 室间隔 缺 损 右室肥厚 右房大 腔静脉 全身青紫 临床表现 ①青紫 主要表现，严重程度及出现早晚与肺动脉 狭窄程度成正比。生后3～6个月渐明显。 ②蹲踞状态 婴儿期取胸膝卧位。年长儿每于行走活动因气急主动下蹲片刻再行走（右向左分流减少，缺氧症状暂时缓解） ③缺氧发作 2岁以下，常在吃奶、大便、哭闹时发生。（肺动脉漏斗部肌肉痉挛，一时性肺动脉梗阻，脑缺氧加重所致） ④杵状指（趾） 临床表现 体征 生长发育迟缓 心前区隆起 胸骨左缘2～4肋间2～3级喷射性杂音 P2减弱或消失 杵 状 指 杵 状 趾 并发症 脑血栓、脑脓肿、 亚急性细菌性心内膜炎、 辅助检查 ①胸部X线检查：“靴形心”，肺纹理减少； ②心电图：电轴右偏，右心室肥大； ③超声心动图：室间隔回声中断、主A骑跨 室间隔上、RVOT狭窄、右室璧室间 隔肥厚;收缩期见右室向主动脉内分 流的异常血流束 ④心导管：股动脉血氧饱和度降低 右心室增大使心尖上翘，肺动脉段凹陷及肺动脉缩小，故心影呈靴形 肺野清晰、肺门血管影缩小而搏动 不明显。主动脉增宽和右移。 治疗要点 根治手术：修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨， 切除流出道肥厚部分 姑息手术： 缺氧发作时的紧急处理原则： 置膝胸位、皮下注射吗啡、及时吸氧和纠酸 口服心得安预防发作 先天性心脏病的诊断 新生儿和小婴儿如果有以下表现，就该考虑到严重心血管畸形存在的可能性： ①出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状 ②持续青紫或反复出现神志不清 ③喂奶困难，体重不增，易激惹不安 ④肺部反复出现“肺炎”样体征 ⑤发现心脏外其他先天畸形 （一）病史 1.母妊娠史：母亲孕期前3个月 2.常见症状：喂养困难、气促、口周发绀、反复呼吸道感染、蹲踞、昏厥现象。 3.发病年龄：在3岁前 （二）体检 发育营养差 缺氧表现 杵状指（趾） 合并感染时有肺部体征 心脏体征 （望、触、叩、听） 周围血管征 （三）特殊检查： 无创性： X线检查 心电图检查 超声心动图 放射性核素心血管造影 心脏磁共振成像 计算机断层扫描 有创性： 左、右心导管术+造影， 了解各房室及大血管大小、压力、血氧含量及有无异常通道。 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联征 分类 左向右分流 右