脑血管病MS_培训课件.ppt

视神经炎症状约占40%： 通常表现为视力下降、视物模糊； 可在数小时至数天内进展至严重的视力丧失，甚至可无光感； 通常为单眼，但也可双眼同时发生； 眶周疼痛经常在视力下降之前或伴随出现，眼球活动时可加重疼痛； 眼底检查可正常或有视乳头水肿， 慢性期常有视乳头苍白(视神经萎缩)。 感觉症状约占35%： 通常包括感觉异常(麻刺感、针刺感、烧灼痛)或感觉减退(麻木或无感觉）； 不愉快的感觉或者身体被紧紧包裹的感觉也很常见。 感觉症状通常在肢体、躯干、头部的一个局部区域开始，然后在几小时至几天内扩展到同侧或对侧区域。 躯干的感觉平面提示是脊髓病变。 脑干功能障碍约占30%： 可有复视、眼球运动障碍、眼震、核间性眼肌麻痹、构音不清、眩晕等。 小脑症状约占25%： 步态和肢体的共济失调； 多发性硬化后期，小脑性语言很常见。 膀胱功能障碍包括尿急或尿不畅、排空不全、尿失禁等，便秘也很常见。 男性常出现性功能障碍，也可有出汗异常。 认知障碍可在病程的早期或晚期。 最常见的包括记忆丧失、注意力受损、判断力受损； 情感障碍可以很明显：可欣快、约60%的病人有抑郁，自杀率是同年龄对照组的7.5倍。 Lhermitte征：患者屈颈或做其他颈部活动或咳嗽时出现的短暂放电或电击样感觉，通常由脊柱放射至腿或放射至上肢，但不是特异性的，其他脊髓病变如颈椎病也可出现。 年轻人的三叉神经痛与多发性硬化的联系最密切，也可在其他神经分布区存在疼痛。 多发性硬化的一个特征是症状的易消失性； 可出现短暂性的感觉迟钝、视物模糊、复视，热水浴后或运动后的无力等。 这些发作是受损神经通路的神经信号混乱而非炎症过程的进展。 辅助检查 1.脑脊液检查 对所有可疑病例均应进行诊断性腰穿。 急性期白细胞增多，以淋巴细胞主，一般不超过50个/mm3,急性期可有中性粒细胞，是疾病活动的指标。 脑脊液蛋白总量正常或轻度升高；蛋白质含量升高很少超过l00mg/dl。 脑脊液免疫指标的异常包括鞘内IgG合成异常增高、寡克隆带阳性等，为了排除全身源性的寡克隆带可能，平行进行的血清标本的测量非常重要。脑脊液髓鞘碱性蛋白升高可提示多发性硬化急性发作。 2.诱发电位检查 视觉、听觉、体感或运动通路上的传导减慢和缺失。 80%-90%的多发性硬化患者具有一个或多个诱发电位的异常。 不是特异性的。然而，当患者只有一处神经系统异常的临床症状和体征时，诱发电位异常可提供第二处亚临床病变的证据而具有诊断价值。 3.CT检查 白质低密度灶，最常分布在侧脑室周围。急性期病灶可强化。 4.MRI检查 脑和脊髓MRI对诊断和治疗具有革命性意义。 多发性硬化斑块的MRI信号改变为长T1长T2或等Tl长T2信号，质子密度呈高信号。 增强效应是早期表现，可持续达2-8周。 诊断 临床上确诊多发性硬化的诊断标准： 需要2次或2次以上发作和2处或2处以上体征， 症状持续至少24h，两次不同发作间隔要至少1月； 神经系统查体至少有一处体征，另一处可以是异常的临床辅助检查，包括脑和脊髓的MRI，诱发电位。 缓慢或阶梯样进展病程大于6个月者，鞘内的IgG合成可以支持诊断。 需排外其他疾患。 鉴别诊断 ①某些肿瘤，特别是淋巴瘤。 ②急性播散性脑脊髓炎 是免疫介导的脑及脊髓广泛受累的中枢神经系统白质的脱髓鞘疾患。也常易累及大、小脑的皮质，丘脑及基底神经节，而MS罕见。 呈单相病程， 病前通常有感染史疫苗接种史。 常急性起病，多见于儿童和青壮年， 病情相对较重，MS易有胼胝体受损，急性播散性脑脊髓炎则无。 ③Lyme病，博氏疏螺旋体慢性感染，可致痉挛性截瘫、小脑体征和颅神经麻痹。多发性硬化的MRI和脑脊液异常也能在Lyme病中见到，Lyme病的皮疹及脑脊液和血清中抗疏螺旋体抗体增高。 ④自身免疫性疾病 血管炎，包括结节性动脉周围炎和系统性红斑狼疮等具有与多发性硬化相似的中枢神经系统表现及MRI改变； 全身各系统均受累有助于和多发性硬化鉴别； ⑥其他一些病毒感染可能与多发性硬化相似， 需进行艾滋病病毒、人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ型和梅毒等血清学检查。 免疫抑制患者应考虑进行性多灶性白质脑病。 治疗 急性发作症状严重到足有治疗理由的话，予以甲基泼尼松龙静脉冲击疗法。 β干扰素能减少发作30%，也降低严重程度，耐受性也好。 激素治疗有禁忌证的患者，可大剂量静脉丙种球蛋白治疗。 激素治疗难以控制的患者可以血浆置换。 硫唑嘌岭、氨甲蝶岭、环磷酰胺能中度降低复发缓解型和进展型多发性硬化患者病残进程。 对症支持治疗 ◆伴有强直痉挛、阵孪者可用巴可氯酚、氯硝安定。 ◆神经根痛及痛性感觉异常给于抗癫痫药物等。 视神经脊髓炎(ophthalmoneuromyelitis） 特征是分离的急性视神经炎和脊髓炎发作。 视神经炎可为单侧或双侧