原发性肾上腺皮质功能减退症临床分析讲稿.pptVIP

原发性肾上腺皮质功能减退症 Addision病 病历报告 患者贾建民，男，44岁，于2008年4月6日以“间断胸痛26年，皮肤色素沉着，体重减轻４年”为主诉入院．26年前无诱因出现双侧胸痛，以吸气末为著，伴咳嗽，咳少量白粘痰．无咯血，纳差，乏力，消瘦，发热，盗汗等．于当地医院诊断为胸膜炎，应用青霉素治疗7天，胸痛无缓解，未继续治疗．26年来胸痛间断发作，每于受凉后出现，未重视．4年前渐出现皮肤色素沉着，以颜面部，耳部及双手色素沉着明显，伴乏力，盗汗，无纳差，头晕，心慌． 体格检查 Ｐ７６次／分　　ＢＰ１１０／７０mmhg 消瘦，全身皮肤色素沉着，为棕褐色，以面部，耳部，手部更为明显． 口唇齿龈处粘膜均可见棕褐色色素沉着， 双肺无干湿性罗音，心界无缩小，心音无低钝 辅助检查 FBG 5.6mmol/l ACTH　　 8am:64.3pg/ml (0~46pg/ml) 4pm:35.7pg/ml (0~23pg/ml) COR 8am:4.31ug/dl (5~25pg/ml) 　4pm;2.79ug/dl (2.5~12.5pg/ml) 24h尿UFC　151umol/d (73～372umol/d) SCT　　　　双侧肾上腺增生钙化 胸片 左侧胸膜呈扁丘状突起,左侧肋膈角变钝,心影不小 左侧胸膜增厚、钙化.左侧胸膜炎 电解质　　　正常　　　　 入院诊断 １　Addision病　肾上腺结核 ２　肺结核？ 诊断依据 1、结核性胸膜炎病史 2、皮肤色素沉着,暴露部位明显,齿龈可见 3 、 ACTH COR 4 、胸片：左侧胸膜增厚钙化,胸膜炎 5 、肾上腺SCT:双侧肾上腺增生、钙化 病 因 原发---肾上腺 结核， 感染， 肿瘤， 自身免疫性 病因 １自身免疫性（特发性）：肾上腺皮质萎缩呈广泛透明样变性，伴有大量淋巴细胞，浆细胞和单核细胞浸润。血清中存在抗肾上腺皮质细胞的自身抗体。常伴有其他内分泌腺体的自身免疫性疾病 ２感染：结核最常见，常伴有其他部位结核病灶如肺，肾，肠。为上皮样肉牙肿及干洛样坏死继而出现纤维化．钙化常见．真菌感染与结核相近 ３恶性肿瘤转移，淋巴瘤，白血病浸润，淀粉样变性，双侧肾上腺切除术后　 病理生理 肾上腺皮质由外向内可分为球状带，束状带和网状带分别合成和分泌盐皮质激素，糖皮质激素和性激素 在典型的Addison患者中，肾上腺破坏一般都在９０％以上而且不仅影响束状带和网状带，常累及球状带伴糖皮质激素和盐皮质激素同时缺乏． 糖皮质激素 １、对物质代谢的影响 糖：促进糖原异生，降低胰岛素反应性　　高血糖 蛋白：促进肝外组织蛋白分解，减少合成 脂肪：促进脂肪分解，增强脂肪酸在肝内的氧化过程，至脂肪重新分布。 糖皮质激素 2、对水盐代谢：可降低肾小球入球小动脉的阻力，增加肾血浆流量，肾小球滤过率增加，有利于水的排出。较弱的保钠排钾作用。促进远端小管和集合管吸钠排钾。 3、对血液系统：可刺激骨髓造血，使红细胞和血小板的数量增加中性粒细胞数增加 ，淋巴细胞减少嗜酸粒细胞减少。 盐皮质激素 醛固酮可促进肾远端小管和集合管对钠和水的重吸收和排钾，对维持细胞外液和及循环血量的稳态起重要作用 临床表现 一、糖皮质激素减少： 低血压，低血糖，低血钠，高血钾 　１.胃肠系：食欲减退，体重减轻，恶心，呕吐 　２.神经系：乏力，表情淡漠，嗜睡甚至精神失常 　３.心血管系：头晕，体位性低血压，心音低钝 　４.生殖系：阴毛腋毛脱落，月经失调等 　５.代谢障碍：糖异生减弱，肝糖原耗损，脂肪动员和利用均减弱，可发生空腹低血糖症 临床表现 二、ＡＣＴＨ、ＭＳＨ增多： 皮肤粘膜色素沉着，为棕褐色，有光泽，分布全身，但以暴露部位及易摩擦的部位如面部，手部，掌纹，乳晕，甲床，足背，瘢痕为著．在色素沉着的皮肤间可有白斑．齿龈，舌表面和颊粘膜也可有明显的色素沉着． 临床表现 三、醛固酮缺乏： 　低血钠，低血压，高血钾，脱水，严重时发生晕厥，休克，肾前性氮质血症 临床表现 四、肾上腺危象 应激能力减弱：当感染，创伤，手术，分娩，劳累时可出现肾上腺皮质危象 表现为：高热：４０度 低血压休克 精神失常 低血糖昏迷 实验室检查 １一般检查：低血钠，高血钾，高血钙，贫血，血糖低 ２激素： 　　　　ＡＣＴＨ　　 　　　　ＣＯＲ＜等于３ug/dl可确诊，