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硬脑膜动静脉瘘概述 硬脑膜动静脉瘘亦称为硬脑膜动静脉分流或畸形，是一种获得性疾病。 通常被引用的病因主要是脑部和脑静脉窦血栓形成，然而，也有相当比例患者无明确的病因。 该病较少见，占颅内血管畸形10%~15%。 它们通常由数条供血的硬脑膜动脉经一个或更多瘘道引流到大脑静脉或硬脑膜窦。 大约80%的颅内dAVF位于海绵窦、横窦乙状窦汇合处。 临床上，患者可出现头痛、搏动性耳鸣、进展性颅神经病以及硬膜下、蛛网膜下和脑实质出血。 海绵窦动静脉瘘 海绵窦动静脉瘘是最常见的dAVF。 海绵窦动静脉瘘根据它们的供血动脉可将其分为四型 颈动脉—海绵窦动静脉瘘Barrow分型 A型 直接相通，常为创伤性或医源性，颈 内动脉向海绵窦高流量分流 B型 颈内动脉通过脑膜支向海绵窦分流 C型 颈外动脉通过脑膜支向海绵窦分流 D型 颈内动脉和颈外动脉都通过脑膜支向海绵窦分流 A型或创伤性直接颈动脉—海绵窦瘘最危险，头部创伤可立即引发这种病变，也可数周后发生，此时一支主要的引流静脉血栓形成导致眼静脉压突然升高。难治性眼内高压可迅速引起不可复性黑朦，是需要紧急处理的急症。 海绵窦外硬脑膜动静脉瘘分类和表现 Borden分类是一个常见的分类系统，分类依据如下：注入硬脑膜窦（1型） 注入一硬脑膜窦，伴蛛网膜下静脉反流（2型） 直接注入蛛网膜下静脉（3型），又分为单支（a)和多支（b）供血动脉两个亚类。 海绵窦外硬脑膜动静脉瘘最常见的先发症状为颅内出血。 dAVF相关的出血风险动脉化静脉的压力变化而变化。不存在蛛网膜下静脉反流时，静脉压力不严重，出血风险较低，相反，伴静脉动脉化的瘘（Borden2和3型病灶）年病死率相当可观。 Borden1型病灶，进展性静脉窦外流闭塞可以包括退行性软脑膜引流静脉，故这些患者必须进行血管造影监测。 硬脑膜动静脉瘘的治疗 dAVF 的治疗需要闭塞瘘点或直接引流静脉（或同时闭塞两者）。 经静脉及经动脉栓塞均可成功治疗dAVF。 大的病灶可由相当多的动脉供血。多动脉供血可导致手术中出血显著。 颈动脉海绵窦瘘有较高的手术死亡率，故成为经静脉血管内栓塞的主要适应症。 经动脉栓塞远期成功率较低，除非供血动脉较少的病例和有好的瘘道穿透性的栓塞材料。 一种新型的栓塞材料Onyx，提高了穿透性和可控性，大大拓宽了血管内治疗的范围。 dAVF可以实质内、蛛网膜下和硬膜下的复合出血为临床表现，CT血管造影可能会忽略dAVF作为颅内出血原因的可能性，无法解释的颅内出血患者，应考虑导管血管造影。 海绵状血管瘤 概念： 临床上少见，占血管畸形的7%。 多见于幕上。大小不一，几毫米至几厘米。 病理： 由大小不一的血窦组成。其特点是：（1）血窦壁缺乏弹力层及肌层；（2）血窦间无组织；（3）看不到明显的输入、输出血管。 海绵状血管瘤CT诊断 平扫：边缘清楚的圆形或类圆形稍高密度病灶，均匀或不均匀。无水肿。无占位。 钙化：占11~30%，密度更高，完全钙化者形成。 出血：可破入周围脑实质或脑室。 强化扫描：明显均匀强化，少数不强化。 程度：与瘤内血栓、钙化有关。 海绵状血管瘤MR诊断 TIWI:呈等、低或稍高信号。出血者呈高信号。 T2WI：均匀高信号，内有钙化时呈稍低或低信号。瘤周可能有低信号环（含铁血黄素）。无水肿。 静脉血管瘤 　　较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、 约15%有钙化。治疗以保守对症为主。 先天性颅内囊性动脉瘤 　　在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处， 或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗 颅内动脉瘤MR表现 无血栓：留空征，TIWI、T2WI均呈低信号。大动脉瘤信号不均，系血液快或慢不同所致。 血栓性：无血栓区呈留空征，血栓部呈高、低、等混杂信号。 动静脉畸形 大脑AVM为动静脉间的异常交