颅骨肿瘤及肿瘤样病变.ppt

广泛颅骨转移  骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发生在40岁以上男性与女性之比约2∶1，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。 二 恶性颅骨肿瘤 继发 颅骨骨髓瘤 x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。 【颅骨骨髓瘤】 血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成，较少见，50％ 为恶性，可发生于任何年龄，以20-69岁最多，约占3／4；男女之比为2 ：1。血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。1994年WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤 。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。 二 恶性颅骨肿瘤 继发 血管外皮瘤 血管外皮瘤侵犯颅骨 鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）亦称皮样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和结膜交界处的睑缘是其多发部位。 此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快，破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结，甚至引起全身性转移。 二 恶性颅骨肿瘤 继发 颅骨鳞状细胞癌 多发于50岁以上的男性，常见于面部、头皮、下唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚，向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害互相粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有明显疼痛，易转移，预后不良。 恶性淋巴瘤分为HD和NHD两类，多见于10～60 ，其中以3O～60岁多见。HD主要侵犯中枢骨骼(77％)，四肢骨少见(23％)，主要见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主(65％)，而单骨单灶少见(34％)。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改变达14％~25％，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬化为主达15％~45％，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。 二 恶性颅骨肿瘤 继发 颅骨淋巴瘤 NHD主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病变范围较HD大。影像学以溶骨改变为主(77％)，可见硬化边。以硬化为主者占4．3％，混合型16％ 。骨膜反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破坏常表现有母子灶存在为其特征。 汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮肤附属器的恶性肿瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于身体的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红色结节，质硬，有不规则分叶。 组织病理示肿瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部淋巴结转移，则需行外科根治手术。 二 恶性颅骨肿瘤 继发 汗腺癌 【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据组织结构和细胞形态不同分为7 种亚型: 上皮型; 纤维母细胞型; 过渡型; 砂粒体型; 血管母细胞型; ??? 乳头型; 间变(恶性) 型。 其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型, 尽管它们都含有丰富的毛细血管网和静脉网, 但是前者归属于良性,后者由于易复发, 常有转移, 被纳入良恶性之间, 偏向恶性。它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑膜瘤类似, 但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明显, 性质偏良性, 所以在骨质破坏同时往往