β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生的探讨论文.docVIP

　　β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生的探讨论文 .freelor-like Hyperplasia in Extramedullary Hematopoietic Tissue of β-Thalassanemia Patients Abstract To investigate the morphological features of mediastinal extramedullary hematopoietic tissue in β-thalassanemia patients and its diagnosis，the morphological features of tumor-like hyperplastic in extramedullary hematopoietic tissue arroear sample. The results indicated that in the FNAC smears of mediastinal tumor，neutropilic myelocyte，neutropilic metamyelocyte.freelented granulocyte oblast，polychromatic normoblast and orthochromatic normoblast egakaryocyte，thromocytogenic megakaryocyte，scattered platelet and matured lymphocyte also orphology and distribution in different stages ilar to that in bone marroear，and these cells belong to the extra-medullary hemopoietic tissue. It is concluded that tumor-like hyperplasia in extra-medullary hemopoietic tissue of β-thalassanemia patient is a rare phenomenon，FNAC detection is a quick，convenient and effective method for its diagnosis. Key ia；extramedullary hemotopoiesis tissue；tumor-like hyperplasia β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生是一种罕见疾病，临床上无特异症状及体征，确诊较困难，且易误诊为肿瘤［1］。本院采用纵隔肿块细针抽吸活组织细胞检测方法确诊1例本病，现结合有关文献报告如下。 材料和方法 一般资料 患者女性，31岁，浙江籍，因全身乏力2月，胸痛1月入院。24年前曾因β地中海贫血行脾切除术。父母系同姓同村婚配，2兄2姐均体健。体检：全身皮肤粘膜苍白，呈重度贫血貌，全身浅表淋巴结未触及，胸廓无畸形、压痛，心前区可闻及3级收缩期杂音，腹软，肝肋下未触及，双下肢无水肿，体温371℃。实验室检查：红细胞1.24×1012/L，血红蛋白34 g/L，白细胞21.5×109/L，血小板676×109/L，网织红细胞计数0.45，网织红细胞绝对值558×109/L（参考范围24-84×109/L）。外周血涂片：红细胞大小不等，红细胞苍白区明显扩大，中晚幼红细胞16/100个白细胞。全自动血红蛋白电泳分析见图1，HbF测定为31.4%。骨髓检查：有核细胞增生活跃，早幼粒细胞0.01，中幼粒细胞0.02，晚幼粒细胞0.04，杆状粒细胞0.1，分叶粒细胞0.07；原始红细胞0.08，早幼红细胞0.16，中幼红细胞0.20，晚幼红细胞0.22，可见双核，三核幼红细胞，花瓣幼红细胞，胞浆内可见豪周氏小体；巨核细胞数量中等，产血小板功能佳。骨髓铁染色：细胞外铁（++），内铁43%，考虑溶血性贫血。CT显示左上纵隔及双侧下纵隔多发性肿块，考虑为多发性神经纤维瘤及淋巴来源肿瘤。 方法 将纵隔肿块行细针穿刺，抽出血性液约0.5 ml，涂片行瑞氏染色，观察细胞形态并与骨髓涂片对照分析。 结 果 纵隔肿块细针穿刺涂片显示：粒系可见中幼粒细胞0.04，晚幼粒细胞0.10，杆状粒细胞0.12，分叶核粒细胞0.07；红系可见早幼红细胞0.02，中幼红细胞0.25，晚幼红细胞0.24；浆细胞0.01，淋巴细胞015；并可见颗粒巨核细胞、产血小板巨核细胞、散在血小板及成熟淋巴细胞（图2，3）。纵隔肿块细针穿刺涂片细胞形态及各期细胞分布，与骨髓片相似，为髓外造血组织（附表）。Table. parison of FNAC