傅健：干燥综合症的发病机制.pptVIP

pSS神经精神损害 周围神经系统( PNS) 损害表现：　 感觉及运动神经损害：以单肢或对称性 肢体麻木无力或疼痛为主要表现。 脑神经损害 自主神经系统受损：颈动脉窦过敏 pSS神经精神损害 　重症肌无力 　肌肉病变 　抑郁状态 男性pSS的临床特点 男性以口、眼干燥为首发症状的发生率显著低于女性(26.7 %对50% , P 0.05) ；症状较轻,出现也较晚，但腮腺受累两性无大差异。而肺间质纤维化则男性高于女性(40.0 %对12.9 % , P 0.05) 。 男性RF 及抗SSA/ SSB 抗体阳性率均为40.0 % ，显著低于女性组的69.3 %和64.5 %；但没有统计学意义，男性抗核抗体阳性率(46.7 %) 也低于女性(53.2 %) , 实验室检查 自身抗体 ANA 抗Ro/SSA抗体 抗La/SSB抗体 抗a-胞衬蛋白抗体 抗毒蕈碱受体M3抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗线粒体抗体 阳性率% 60-80 50-70 30-60 65-95 100 60-80 10-25 13 其他辅助检查 实验室 血沉 免疫球蛋白 蛋白电泳 抗平滑肌抗体 抗唾液腺导管抗体 抗甲状腺抗体 抗胃壁抗体 专科检查 口腔科 唇腺活检 唾液流率测定 腮腺造影 腮腺扫描 阳性率% 82-90 80 76 30 20-40 10-50 5-30 眼科 Shirmer试验 泪膜破裂时间 角膜荧光染色 Schirmer’s试验 用一片5mmX35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。 腮腺造影 在以腮腺导管病变诊断SS时,末梢导管扩张是理想的筛选诊断标准,而分支导管和主导管边缘毛糙则是对SS的确诊标准。 腮腺病理 有病变者可见成簇的淋巴细胞、浆细胞浸润。 细胞数在50个以上记为一个病灶，若在4mm2内能见到1个以上病灶即为阳性。 概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析 诊断中的问题： 症状隐匿，就诊不及时 缺乏特异症状 (疲劳，低热，肌肉关节痛等) 干燥综合征诊断标准 US-EU consensus 2002 Copenhagen 1975-76 Japanese Ⅲ 1999 Japanese Ⅰ1984 Greek 1986 California 1986 EUⅠ1993 EUⅡ1996 Japanese Ⅱ 1997 I. 口干：3项中超过1项 1. 口干3月；2. 成年后反复或持续腮腺肿大；3. 咽干食需水帮助 II. 眼干： 3项中超过1项 1. 眼干持续3月以上; 2. 时常眼睛发涩; 3. 每天至少用三次人工眼泪 III. 眼干体征：以下检查超过1项阳性 1. Schirmer试验阳性; 2. 孟加拉红角膜染色阳性 IV. 唇腺活检：1个淋巴细胞浸润灶 V. 唾液腺检查：以下检查超过1项阳性 1. 唾液流率＋；2. 腮腺造影＋；3. 唾液腺同位素扫描＋ VI. 自身抗体： 抗SSA和/或SSB抗体阳性 * 1. pSS：有下述两项中任1项： a. I-VI中4 项以上 (IV 或VI 必备) ； b. III-VI 中3 项阳性 2. sSS：CTD ＋I、II 中任1 项＋III-V 中任2 项 3. 除外：放疗史，丙肝等。 —Ann Rheum Dis 2002;61:554-558 干燥综合征Euro-US分类标准(2002年) 感染 流感 腮腺炎 EBV HIV Coxsackie virus HTLV-1 CMV 链球菌