2015上海肝病学习班课件.pdfVIP

2015/4/9 胆汁淤积定义 儿童肝脏病学新进展 • 肝细胞和/或胆管内存在胆色素 儿童胆汁淤积症 • 胆汁流减少，正常分泌入胆汁中的物质（如胆红 素、胆盐和胆固醇）在肝脏、血液和肝外组织中 蓄积，最常用指标是血中结合胆红素升高 复旦大学附属儿科医院感染科 – 血清总胆红素85umol/L时，结合胆红素17.1umol/L 复旦大学儿童肝病中心 – 血清总胆红素85umol/L时，结合胆红素比例20% 复旦大学附属金山医院儿科 • 新生儿胆汁淤积症：在生后90天内出现的 王建设 高结合胆红素血症 婴儿胆汁淤积症 结合胆红素升高 Neonatal cholestasis • 胆道闭锁biliary atresia 1/3 • 肝脏功能如何？ • 各种遗传性肝内胆汁淤积症 inherited 1/3 – 注射维生素K1 – 6-8hrs后检测凝血酶原时间（PT） • 其他others 1/3 • PT延长：肝功能不全 – TORCHES （包括巨细胞病毒肝炎） • PT正常 – 嗜肝病毒感染 (Hep A-E) 胆汁淤积= 胆汁形成或分泌或排泄 – 其他胆道畸形 (malformation) 的异常 – 肿瘤、自身免疫、不明原因 等 遗传性胆汁淤积症 家族性肝内胆汁淤积症（FIC） • 常染色体隐性遗传 • 家族性肝内胆汁淤积症 – 瘙痒，出血倾向 – 胆固醇正常或基本正常，无黄瘤 • PFIC • 胆固醇或胆汁酸合成缺陷 – 持续，进行性(progressive)发展，多在成 人前死亡 • 胆管发育或结构障碍 • BRIC – 发作性，每次持续数周至数月 • 肝脏的能量或/和物质代谢异常 – 发作间期肝功能和组织学完全正常 • FIC是一个谱系疾病 1