桥脑外髓鞘溶解-培训课件.pptVIP

桥脑外髓鞘溶解综合征 病史汇报 患者女性，25岁，因“胰腺占位”入院 7月29日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤 术后出现低钠低氯血症 ↑ 手术 ↑ 发病 病史汇报 给予快速补钠治疗 时间 补液浓度 补钠量 血钠（mmol/l） 8月2日 10% 80ml：2100ml 80ml 113.2 8月3日 10%120ml：400ml 120ml 119 8月3日 10% 120ml：2100ml 120ml 8月4日 10% 120ml：2100ml 120ml 115.7 8月4日 10%120ml：400ml 120ml 8月5日 10% 120ml：2100ml 120ml 132.4 8月6日 10% 120ml：2100ml 120ml 139 病史汇报 8月6日13:40患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻音，右侧手臂无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无肢体抽搐、意识改变、大小便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想等表现 行头颅MRI增强示：“垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合临床分析” 8月8日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出现，24小时内左右总共出现6次左右后自行停止 行视频脑电图：检查过程患者未见发作，视频脑电图提示睡眠周期可见纺锤波 头颅影像学（8-6/8-7） 病史汇报 诊断：急性精神障碍 奥氮平 2.5mg，1次/晚 草酸艾司西酞普兰片 10mg， 1次/早 病情无好转 8月20日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧基底节区片状异常信号，变性改变？请结合临床体征分析；垂体微腺瘤可能，建议随访。透明隔腔形成 头部影像学（8-20） 病史汇报 患者情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音，右上肢活动欠灵活，双下肢能在家属搀扶下行走，大小便正常。查体：转入时T 37.2℃，H 84次/分，R 20次/分，BP 118/77mmHg。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，左侧腹部手术处敷料干燥，接腹腔引流管通畅，引流出淡褐色引流液。神经系统查体：神情，精神状态正常。部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完成部分动作。记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向活动基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌不全，舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5级，远端肌力4级，双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双上肢腱反射对称活跃，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活跃，右侧踝阵挛及髌阵挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替试验笨拙，双侧跟膝胫基本正常。双侧病理征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。 最终诊断 渗透性脱髓鞘综合征（脑桥外髓鞘溶解症 ） 渗透性髓鞘溶解症 又称为“渗透性脱髓鞘综合征”或者“中枢髓鞘溶解症” 分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症 (EPM) 1959 年Adams首次报道并命名 了 CPM , 认为此病主要与长期饮酒和营养不良有关 1962年 , CPM 的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状核、尾状核、丘脑等 1978 年，文献首次报道肝移植术后发生CPM 胰腺术后出现该病尚无报道 发病机制 诱发因素：首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后 、 肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度过快的患者中 近来 , 也有 EPM 及 CPM 患者血钠水平正常的文献报道 临床上许多病例发病与低钠血症快速补钠有关，且缓慢形成的低钠血症被快速是发病的关键 发病机制 低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织受压甚至出现脑疝，从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对缺氧非常敏感 渗透压变化引起的血管源性水肿也可以造成神经脱髓鞘，渗透压的急剧升高引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被打开，透过血管壁的物质交换也随之增加，神经细胞呈水肿状态，造成脱髓鞘病变 发病机制 过快纠正低钠引起渗透压大幅度变化造成少突胶质细胞受损，也是脱髓鞘的重要原因 少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损 尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤维穿插其间，该区域同时神经核团中血管分布非常丰富，极易在渗透压剧烈变化时引起血管源性水肿，而这些神经纤维正是脱髓鞘的解剖基础 临床特点 EPM、CPM或两者同时发生，临床上有10%～30%的EPM患者同时伴有CPM的发生 本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状 EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分合并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见 临床特点 好发部位：小脑、外侧膝状体 、外囊、