（疾病名）小儿右室双出口.PDFVIP

【疾病名】小儿右室双出口 【英文名】pediatric double outlet right ventricle 【缩写】 【别名】小儿右心室双出口；小儿右心室双口 【ICD 号】Q20.1 【概述】 右室双出口 (double outlet right ventricle)是指当两根大血管完全或接 近完全起自右心室。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖 学诊断标准被重新评估。尽管由于临床实用的原因，临床常用 “90%原则”而非 “50%原则”。但由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下 方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周 边均连接至同一心室时，即诊断为右室双出口。因此，右室双出口可与双心 室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。 【流行病学】 DORV占先心病的 0.72%，占出生婴儿的 0.032‰。 【病因】 由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左、右心室对位连接发生 程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合 后分隔成前外侧和后内侧 2 个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥 融合于左心室而成为其流出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有 关。主动脉与