神经肌肉病的诊断与治疗-培训课件.pptVIP

中毒性神经炎 包括药物、重金属以及其他化学物品中毒，此类病人常有突出的感觉症状及体征。如疼痛、感觉过敏、感觉过度、肌压痛，以及明显的植物营养性障碍，例如皮肤干燥、脱皮、指甲脆裂等，运动障碍不如CBS重，亦不如感觉障碍明显。 鉴 别 诊 断 另外，应与白喉性神经炎、Lyme病鉴别，如CSF中细胞数增高亦应考虑到HIV感染的可能性。 鉴 别 诊 断 本病除四肢瘫痪外，重症病人可有呼吸肌瘫痪及心肺合并症，因而在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸肌变浅，肺活量低于1L，呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，或有矛盾呼吸，脉搏加快，血压升高即应送入ICU观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。 治疗 虽对皮质类固醇治疗尚有争议，目前仍是应用最普遍的治疗，宜用大剂量短疗程。 应用适宜的抗生素。 重症病人可用血浆置换。 静脉用免疫球蛋白G。 辅助应用VitB1、B12等治疗。 有咽下困难者宜用鼻饲。 防止肢体畸形、挛缩的发生，早期行康复训练。 治疗 现代治疗死亡率5%，50%病人痊愈，10%-15%病人遗留后遗症。CMAP波幅低于正常10%的轴突型、老年患者伴有呼吸麻痹者、应用呼吸器超过1个月者预后差。另外GBS中大约3%的病人可有复发，再次复发常不如第1次恢复完全。 预后 谢 谢 ！ Lambert-Eaton综合征 肌无力综和征 Lambert-Eaton syndrome是累及神经肌肉接头处突触前膜上Ach释放部位和（或）钙离子通道的获得性自身免疫性疾病。好发于50-70岁，男性多见，50-87%伴发恶性肿瘤，尤以小细胞肺癌多见，肌无力可出现在肿瘤出现前数月或数年。 Brief introduce Brief introduce 13%-50%的病人不合并恶性肿瘤，但可合并其他自身免疫性疾病如甲低、甲亢、干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等， History 1953年Anderson等首先报道第一例。 1956年Lambert和他的学生Eaton发现了肌无力综合征电生理检查高频超强重复神经电刺激时，可见相应肌肉动作电位波幅递增。 1981年，Murray等人发现其病理生理障碍与由细胞外高镁离子或肉毒杆菌毒素等作用于突触前膜、干扰递质释放所致者相似，同年发现肌无力综和征是累及神经-肌肉接头处突触前膜上乙酰胆硷释放部位和钙离子通道的自身免疫性疾病。 发病机制 发病机制目前尚不清楚，可能是免疫介导的（抗体或T细胞）拮抗肿瘤和神经系统共同抗原的一个交叉免疫反应。 认为是一种累及突出前膜的自身免疫性疾病。引起了神经-肌肉接头处传递障碍性疾病． 常与小细胞肺癌相伴，是由电压控制性钙离子通道抗体使突出前膜钙离子通道丧失，已酰胆碱自突出前膜释放最小释放单位量减少而致肌无力。 发病机制 癌性肌无力综合征，其自身免疫应答可能是针对肿瘤细胞上的抗原决定族，此种抗原决定族与神经末梢（突出前膜）上某些抗原决定族有交叉免疫性。所以，抗肿瘤细胞上抗原决定族的抗体也抗突出前膜上相应抗原决定族。 非癌性肌无力综合征的自身免疫启动问题比其它自身免疫性疾病更不清楚。其开始的免疫应答可能是针对产生癌细胞的支气管上皮的Kulchitsky（分泌性）细胞，但诱致免疫应答的因素仍不清楚。 发病机制 肌无力综和征主要异常是每次神经冲动所释放已酰胆碱量减少。其机制可能在于钙离子进入神经膜梢的量减少。当神经冲动到达时，神经-肌肉接头处突出前膜已酰胆碱释放障碍，终板电位波幅低于域值不足以引起致肌肉收缩的动作电位而呈现肌无力。 发病机制 患者出现临床神经系统征状时间早于发现肿瘤1~12个月，平均6.3个月。 肿瘤类型有肺癌、前列腺癌、乳腺癌、卵巢癌、睾丸肿瘤、食管肿瘤、淋巴瘤、神经母细胞肿瘤、肾上腺肿瘤等，以小细胞肺癌（SCLC）最为多见。 发病机制 通过注射肌无力综合征病人的IgG。能够把肌无力综合征其它电生理特性转移给小鼠。肌无力综和征病人血浆IgG均能抑制K?刺激性Ca++流入且与疾病严重程度相关。 临床表现 大多数（约80%）先于发现肿瘤就出现神经系统症状，平均病程4个月（1~23个月）。 首发症状最常见的是四肢无力（以下肢明显），其次是感觉障碍、记忆力障碍、抑郁、肢体共济失调、植物神经功能紊乱、以及吞咽困难、复视等脑干症状。 　　为四肢和躯干骨骼肌无力和易疲劳，下肢比上肢重，近端比远端重，休息时肌力减退，短暂用力后肌力反而增加，持续活动数分钟后肌力又开始减退，早上症状重。 　　　部分病人可有肌肉疼痛。尤其是股部肌肉疼痛，四肢远端感觉异常，约50%的