何俗非-甲亢性周期性麻痹-培训课件.pptVIP

经补钾治疗，血钾恢复正常，之后未复发肢体麻痹。复查胃镜回报：食管炎（LA-A），慢性胃炎，十二指肠球部多发溃疡（A1期），降部起始部狭窄。肌电图提示：双股四头肌未见明显异常。内分泌会诊建议131I治疗。13日胸部CT示：胸腺区密度较高，左腋下淋巴结肿大，建议增强。现并予倍他乐克25mg，口服，Tid，赛治（甲巯咪唑片）抗甲亢治疗，5 mg 口服 Qd，利可君片20 mg 口服 Tid 患者在肢体麻痹发作前并没有明显的甲亢高代谢症状群。在发作后心率曾一度在110-135次/分之间。在甲状腺功能恢复前没再发作肢体麻痹，但有资料表明[1]甲亢周期性麻痹症状与T3、T4水平不呈正相关,而与血钾降低的程度有明显关系。所以综上分析，患者甲亢性周期性麻痹可能性不排除。 患者消化道疾病如食管溃疡、十二指肠球溃疡、幽门不全梗阻是否与甲亢相关？ Graves病合并周期性麻痹12例临床分析，临床内科杂志1999，16（5）：277-278 谢谢 欢迎下次光临 甲亢性周期性麻痹 看我的眼睛 甲状腺毒症指组织暴露于过量的甲状腺激素而引起的特殊的代谢变化和组织功能的病理生理改变。 甲状腺毒症 实用内科学第13版，陈灏珠主编 指甲状腺呈现高功能状态，产生和释放过多的甲状腺激素所致的一组疾病，其共同特征为甲状腺激素分泌增加而导致的高代谢和交感神经系统兴奋性增加。 甲状腺功能亢进症Hyperthyroidism 实用内科学第13版，陈灏珠主编 甲状腺激素产生过多 非甲状腺组织产生甲状腺激素过多 甲状腺毒症分类（按病因） 1.依赖于TSHR 毒性弥漫性甲状腺肿，即Graves病。 绒毛膜癌、葡萄胎——产生过量的hCG(人绒毛膜促性腺激素 )，可作用于TSHR 垂体性甲亢——垂体肿瘤分泌过多TSH，常同时有肢端肥大症 异位TSH综合征——支气管癌和直肠癌分泌TSH样物质 甲状腺激素产生过多 以胚胎异常，累累成串，细蒂相连，崩下血泡，状如葡萄为主要表现的疾病(hydatidiform mole) 2、自主产生甲状腺激素过多 自主性高功能甲状腺结节或腺瘤——与多克隆细胞株基因突变有关，结节可多个或单个，无突眼 多结节性甲状腺肿伴甲亢，又称毒性多结节性甲状腺肿（Plummer病） 碘源性甲状腺功能亢进症，即碘甲亢 甲状腺滤泡样或乳头样癌——产生过多甲状腺激素 1、甲状腺激素释放过多 慢性淋巴细胞性甲状腺炎，即桥本甲状腺炎——早期可表现为甲状腺毒症 亚急性甲状腺炎——甲状腺滤泡破坏，甲状腺激素溢出至血循环 非甲状腺组织产生甲状腺激素过多 2、非甲状腺源性的甲状腺激素过多 外源性甲状腺毒症——摄入过多甲状腺激素，如猪、牛甲状腺组织 卵巢甲状腺肿(Struma Ovarii)——见于畸胎瘤，因其含有甲状腺组织（异位性） 转移的甲状腺滤泡样或乳头样癌——可产生过多的甲状腺激素 Graves病占甲状腺毒症的60-90% 又称Basedow病或Parry病，是一种自身免疫性疾病。临床表现为累及包括甲状腺在内的多系统的综合征群。 Graves病 发病机制 患者的B淋巴细胞产生抗体，其中一些可以与甲状腺滤泡细胞上的TSH受体结合并使受体活化，刺激甲状腺的增长并产生过多的甲状腺激素。此时，甲状腺滤泡细胞的TSH受体为抗体结合的位点，抗体与其结合后，能模拟TSH的功能，刺激甲状腺产生过多的甲状腺激素。这些促甲状腺激素受体抗体（TRAb）又称为甲状腺刺激免疫球蛋白（TSI）。其产生机制尚未阐明。目前认为可能与HLA（human leukocyte antigen）有关。中国人与HLA-B46有关。 TRAb产生机制 目前认为有易感基因（特异HLAⅡ类抗原基因）人群的甲状腺细胞，在受到一些触发因子（如碘摄入过量、病毒或耶尔辛肠炎菌等感染、糖皮质激素治疗的撤药或应激、分娩、精神压力、锂盐和干扰素-γ应用等）的刺激下，甲状腺细胞表面特异的HLAⅡ类分子递呈TSH片段给T淋巴细胞，促使B淋巴细胞在免疫耐受缺陷时形成TRAb。 神经系统 高代谢综合征 甲状腺肿 眼征 心血管系统 消化系统 血液和造血系统 生殖系统 皮肤及肢端表现 内分泌系统 运动系统 临床表现 1、神经系统——易激动、精神过敏、伸舌和双手向前平举时可见细震颤、多言多动、失眠紧张、焦虑多疑等，有时出现幻觉，甚至亚狂躁症。腱反射活跃，反射时间缩短 2、高代谢综合征——怕热、多汗，常有低热，发生危象时可出现高热，常有心动过速、心悸、胃纳亢进，体重下降，乏力 3、甲状腺肿——呈弥漫性对称性肿大、质软，吞咽时上下移动。可在上下叶外侧闻及血管杂音并触及震颤。 4、眼征——分为非浸润性突眼和浸润性突眼两种。大多数患者为非浸润性突眼，呈对称性。表现为：眼裂增宽，少瞬和凝视；眼球内侧聚合不能