再生障碍性贫血2009-培训课件.pptVIP

鉴别诊断 PNH 1、相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、 cof（蛇毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞 鉴别诊断 MDS-RA 1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常 鉴别诊断 低增生性白血病 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单 ）↑ ②染色体异常 Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 诊 断 标 准 1.全血细胞减少 网织红细胞1%,淋巴细胞比例升高 2.一般无肝、脾肿大 3.骨髓多部位增生↓ 骨髓活检造血组织↓ 4.除外引起全血细胞减少的疾病 5.一般抗贫血药物治疗无效 举例：一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109／L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109／L Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 白细胞不增高性白血病 自身抗体介导的全血细胞减少 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 鉴别诊断 与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 治 疗 原 则 1.全面检查，仔细询问，找出病因，并脱离接触 2.造血未重建前，以输血维持其血红蛋白水平，保护重要脏器功能 3.防治出血和感染 4.以各种方法刺激骨髓再生 5.考虑是否可行BMT 治 疗 1．支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2．对症治疗 控制感染 护肝药物 （1）ALG／ATG:马 ALG 10～15mg/kg×5天 兔 ATG 3～5mg/kg ×5天 适合于急性再障 用药前做过敏试验，用药中用糖皮质激素防 止过敏反应；可与环胞素A组成强化免疫抑制 方案。副作用是超敏反应、血清病和出血加重 3.免疫抑制治疗 (2)环孢素A：3～5mg/(kg·d) 适合于全部再障 注意药物不良反应（如肝、肾功能损害、牙龈增 生及消化道反应 环胞素作用机理：①抑制TS细胞。②抑制白介素-2的释放。 ③免疫调节作用，它可以调整Th/TS的比值 (3)其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺 大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白 治疗再障 3.免疫抑制治疗 雄激素治疗 适用于全部再障，NSAA首选 康力龙 2mg tid或 安雄 40mg tid 造血生长因子 适用于全部再障，特别是用于SAA GM－CSF、G－CSF、EPO 4.促造血治疗 5.造血干细胞移植 40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体 SAA患者 可考虑造血干细胞移植 重型再障的治疗策略 重型再障 年轻患者 老年患者 相合同胞供体 有 相合同胞供体 干细胞移植 没有 强化免疫抑制治疗 治疗反应 没有 有 相合无关 干细胞移植 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制 复习思考题 1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据 2.再障的治疗原则和措施 3.试述血象三少的鉴别诊断 Company Logo 再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA） Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 Company Logo 定义和概述 原