成人髓母细胞瘤伴肌原性分化.PDF

中国现代神经疾病杂志 年 月第 卷第 期 ·728 · 2015 9 15 9 ChinJContempNeurolNeurosurg,September2015,Vol.15,No.9 ·临床病理报告· 成人髓母细胞瘤伴肌原性分化 张夏玲 程海霞 汪寅 【摘要】 目的 报告 例成人髓母细胞瘤伴肌原性分化病例，探讨其临床病理学特征，并复习文1 献，以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果 女性患者， 岁，临床表现为反复口角歪 32 斜、面部麻木 年余。 WI显示小脑蚓部和脑干背侧混杂信号影，并突向第四脑室；增强扫描显示病灶 6 T1 内类圆形强化结节。手术全切除肿瘤。术中见肿瘤位于小脑蚓部，突向第四脑室并侵及脑干。组织学 形态，卵圆形核瘤细胞呈片状密集或散在分布，可见“菊形团”样结构，胞质丰富、嗜酸性，胞核偏位、异型 性明显，可见核仁或染色质深染，核分裂象易见，伴出血。免疫组织化学染色，肿瘤细胞弥漫性表达整合 酶相互作用分子 、突触素、嗜铬素 、人互联蛋白神经元中间丝蛋白 、神经微丝蛋白、巢蛋白、 联蛋白 1 A α β⁃ 和P53，部分表达结蛋白、神经元核抗原和S⁃100蛋白，不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因 子 、 、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、肌调蛋白 、肌浆蛋白、肌特异性肌动蛋白和平滑肌肌动蛋白， 2 CD99 1 Ki⁃67抗原标记指数约为10%。病理诊断：髓母细胞瘤伴肌原性分化（WHOⅣ级）。术后未接受放射治 疗或药物化疗，随访 个月未见肿瘤复发。9 结论 髓母细胞瘤是一种常见于儿童小脑的恶性侵袭性胚 胎性肿瘤。发生于成人的髓母细胞瘤伴肌原性分化病例少见，含原始神经外胚层细胞和横纹肌母细胞 成分是其特点，诊断时应注意与中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤、非典型畸胎样 横纹肌样肿瘤和横/ 纹肌肉瘤相鉴别。 【关键词】 髓母细胞瘤； 肌细胞； 细胞分化； 免疫组织化学； 病理学； 成年人 Adultmedulloblastomawithmyogenicdifferentiation ZHANGXia⁃ling,CHENGHai⁃xia,WANGYin Department of Pathology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040, China Corresponding author: CHENG Hai xia (Email: chenghaixia99@126.com) ⁃ 【 】 Abstract Objective To explore the clinicopathological features of adult medulloblastoma with myogenic differentiation and to discuss clinicopathological differentiations from relevant tumors, so as to improve the ability of diagnosing and differentiating this kind of tumor. Methods The clinical manifestations, imaging, pathological features and immunohistochemical features of one case of adult medulloblastoma with myogenic different