ATP与生物能源-培训课件.pptVIP

ATP合成酶： F1 Fo F1 Fo 糖酵解：底物水平的磷酸化产生4个ATP，己糖活化消耗2个ATP，脱氢反应产生2个NADH，经电子传递链生成4或6个ATP，净产生6或8个ATP； Krebs循环：底物水平的磷酸化产生2个ATP，脱氢反应产生8个NADH和2个FADH2，8个NADH经电子传递链生成24个ATP，2个FADH2经电子传递链生成4个ATP，净产生30个ATP。 1分子葡萄糖彻底氧化分解所形成的能量统计： 生物体内的代谢网络模式简图 合成代谢与分解代谢组成代谢网络 3.1 细胞的能量通货—ATP 3.2 生物能源——细胞呼吸产生能量 3.3 细胞呼吸的化学过程 3.4 ATP形成机理和能量形成的统计 3.5 与线粒体有关的线粒体的疾病 3.6 能量的初始来源——光合 本节纲要  线粒体病(mitochondriopathy)的定义 因遗传缺陷引起线粒体代谢酶的缺陷导致 ATP 合成障碍，能量产生不足而出现的一组多系统疾病，也称为线粒体细胞病 (mitochondrial cytopathy)。 线粒体的主要功能体现在氧化磷酸化系统：产生能量，生成氧自由基，调节程序化细胞死亡（细胞凋亡 apoptosis)。 历史 1962年，线粒体肌病 氧化磷酸化脱偶联 1977年，线粒体脑肌病(encephalomyopathy) 19