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慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径 （2016年县级医院版） 一、慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(CLL)（ICD-10:C91.1）并具备治疗指征需要治疗的患者。 （二）诊断依据。 根据2008年CLL国际工作会议（IWCLL）采用的标准（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。 主要诊断依据有： 1.外周血B淋巴细胞持续≥5×109/L。 2.形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞（典型CLL,后者比例应＜10%，10%–55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL，而＞55%时为幼稚淋巴细胞白血病）。 3.免疫分型：膜表面Ig弱阳性，呈к或λ单克隆轻链型；CD5、CD19、CD23、CD43阳性；CD20、CD22弱阳性；FMC7阴性；CD10、Cyclin D1阴性。根据流式细胞术检测的免疫表型积分（见表1），典型慢淋积分在4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他类型淋巴增殖性疾病。 表1：诊断CLL的免疫表型积分系统 标记积分10CD5阳性阴性CD23阳性阴性FMC7阴性阳性sIg弱阳性中等/强阳性CD22/CD79b弱阳性/阴性中等/强阳性4.有条件的单位可检查P53等与预后相关的指标。 （三）治疗方案的选择。 1.判断治疗指征：早期无症状的患者无需治疗，每2–3个月随访1次；进展期患者需要治疗。治疗指征有（至少满足以下一个条件）： （1）进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血和/或血小板减少进展或恶化。轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观察。 （2）巨脾(左肋缘下＞6cm)或进行性/有症状的脾肿大。 （3）巨块型淋巴结肿大(最长直径＞10cm)或进行性/有症状的淋巴结肿大。 （4）进行性淋巴细胞增多，如2个月内增多＞50%，或淋巴细胞倍增时间(LDT)＜6个月。 （5）自身免疫性贫血和/或血小板减少对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。 （6）至少存在下列一种疾病相关症状：  = 1 \* GB3 ①在以前6月内无明显原因的体重下降≥10%；  = 2 \* GB3 ②严重疲乏（如ECOG体能状态≥2；不能工作或不能进行常规活动）；  = 3 \* GB3 ③无其他感染证据，发热38.0℃，≥2周；  = 4 \* GB3 ④无感染证据，夜间盗汗＞1个月。 2.若存在治疗指征可选择以下治疗： （1）治疗药物：包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、苯达莫司汀、长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素、利妥昔单抗等药物。 （2）常用一线化疗方案有： 苯丁酸氮芥±R：4–8mg/天维持，根据血常规调整或0.4mg/kg，每月用5-7天；有条件的联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3-4周一次。 MP方案:苯丁酸氮芥同上，强的松30–60mg/天,用5–7天，每2–4周重复，有条件的联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3-4周一次。 氟达拉滨±R：F 25mg/（m2·），d1–5，每28天1疗程；有条件的联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3-4周一次。 FC±R方案:F 25mg/（m2·F），d1–3；CTX 250mg/（m2·T），d1–3；每28天1疗程,有条件的联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3-4周一次。 COP±R:环磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；长春新碱（VCR）:1.4mg/m2,d1,最大剂量2mg;泼尼松（Pred）:60mg/m2,d1–5；每3周一疗程，有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2。 CHOP±R方案：在COP基础上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3周一疗程 3．并发症治疗： （1）并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）或免疫性血小板减少(ITP)时，可依次选择肾上腺糖皮质激素治疗，如泼尼松1 mg/（kg?d）；静脉丙种球蛋白(IVIG)：IVIG 0.4 g/（kg?d）×g4；同时在并发症控制前暂不应用氟达拉滨化疗； （2）并发感染的